Krankheit

Dermatomyositis (Polymyositis)

Allgemeine Informationen

Dermatomyositisoder auf andere Weise - Wagners KrankheitEs handelt sich um eine schwere diffuse progressive systemische Erkrankung des Bindegewebes, die die Skelett- und Glattmuskulatur, die Mikrovaskulatur der Blutgefäße, die inneren Organe und die Hautintegumente betrifft. Es führt zum Ersatz von funktionellen Strukturen durch faserige.

Das Krankheitsbild wird als motorische Dysfunktion ausgedrückt, VaskulitisSchwellung Erythem, Hyperkeratoseund kann sein:

  • scharfBeginnend mit Fieber und einer merkwürdigen Entwicklung der Symptome, ohne Behandlung führt dies nach 2-3 Monaten zum Tod, verursacht durch vollständige Immobilisierung und schweres Herz-Lungen-Versagen.
  • subakut- mit einer allmählichen Zunahme der Muskelschwäche über mehrere Jahre, Arthralgie, Erythem, Veränderungen der inneren Organe;
  • chronisch- mit einem gutartigen Ergebnis mit einem zyklischen Verlauf und verlängerten Remissionen ist es durch das Vorhandensein lokaler atrophischer und sklerotischer Veränderungen in den Muskeln und der Haut gekennzeichnet und es treten kompensierte Veränderungen in den inneren Organen auf.

Infolgedessen führt die Dermatopolimiositis zu Komplikationen - Fibrose, Verkalkung, Atrophie und eitrigen Infektionen.

Wagners Krankheit ist selten - 2-6 Erwachsene und 1-2 Kinder pro 100.000 Menschen. Pathologie ist in Ländern Südeuropas häufiger. Die Inzidenz steigt in der Frühlings- und Sommersaison, die mit Sonneneinstrahlung einhergeht - einer intensiveren Sonneneinstrahlung.

Pathogenese

Der pathogenetische Prozess beginnt mit einem unspezifischen Effekt - Hypothermie, überschüssige Sonneneinstrahlung Sonneneinstrahlung, Impfungenakut Rausch, Verletzungen und andere exogene Faktoren. Es ist verbunden mit dem Vorhandensein von in das Muskelzellgenom eingeführten infektiösen Agenzien, Veränderungen der neuroendokrinen Reaktivität oder einer genetischen Veranlagung - dem Vorhandensein von HLA-Histokompatibilitätsantigeneim Zusammenhang mit B8 entweder DR3.

Bei der Dermatomyositis entwickelt sich eine immun-entzündliche Reaktion, die auf die Zerstörung veränderter intranukleärer Strukturen von Muskel- und Hautzellen abzielt. Aufgrund von Kreuzreaktionen sind mit Antigenen verwandte Zellpopulationen am Immunschaden beteiligt. Mikrophagen-Mechanismen zur Elimination von Immunkomplexen aus dem Körper führen zur Aktivierung Fibrogeneseund systemische Entzündung kleiner Gefäße. Die Hyperreaktivität des Immunsystems zielt darauf ab, die intranukleäre Struktur des Virions zu zerstören. Sie äußert sich in der Anwesenheit im Blutkreislauf Antikörper Mi2, Jo1, SRP, sowie Autoantikörper gegen Kernproteine ​​und andere lösliche Antigene.

Klassifizierung

In ungefähr 25-30% der Fälle gibt es keine Hautsymptome und dann sprechen sie über einen bestimmten Fall dieser systemischen Krankheit - Polymyositis.

Je nach Herkunft und Kurs gibt es:

  • primäre idiopathische Dermatopolymiose;
  • sekundärer paraneoplastischer oder tumortyp tritt bei personen älter als 55 jahren dagegen auf Brustkrebs, Lunge, Eierstöcke, Prostata, Gebärmutter, der Magen, Doppelpunktbei Hämoblastose und andere bösartige Neubildungen;
  • Jugendliche - Kinder;
  • Polymyositiskombiniert mit anderen diffusen Erkrankungen des Bindegewebes.

Juvenile Dermatomyositis: Merkmale des Kurses

Unterschiedlich im Fokus VerkalkungWeichteile wie Muskeln, Epidermis und Unterhautfett. Ablagerungen von Calciumsalzen - Hydroxylapatitekann auf der Oberfläche und tief abgelagert werden und bildet begrenzte einzelne oder diffus lokalisierte Knötchen und Pseudotumoren. Oberflächliche Plaques mit Verkalkungen verursachen Entzündungsreaktionen des umgebenden Gewebes, sie verrotten und werden in Form einer winzigen Masse abgestoßen.

Subkutane Verkalkungen

Wie bei Erwachsenen werden klassische Hautausschläge und ein Gottron-Symptom beobachtet. Allmählich zunehmende Muskelschwäche beginnt mit einem bizarren Gang des Kindes, der die Bewegungen noch mehr behindert und es daran hindert, zu spielen, zu rennen und sich selbst zu bedienen.

Juvenile Dermatomyositis

Gründe

Die Pathologie ist polyetiologisch, ihr gehen viele Faktoren voraus:

  • latente Infektionserreger: Grippeviren, Parainfluenza, Hepatitis B, Picornaviren, Parvovirus-Infektionbakteriologische Krankheitserreger Lyme-Borreliose und Beta hämolytisch StreptokokkenGruppen A, die einfachste, zum Beispiel Toxoplasma;
  • bösartige Neubildungen;
  • Impfung gegen Typhus, Masern, Mumps, Cholera, Röteln;
  • Therapie D-Penicillamine, Wachstumshormone.

Symptome einer Dermatomyositis

Wagners Krankheit stellt einen ganzen Sympathokomplex dar, der hauptsächlich durch generalisierte Störungen der Mikrovaskulatur des Blutkreislaufs verursacht wird und sich in verschiedenen Organen und Systemen manifestiert, vor allem in der Epidermis und den Muskeln.

Hautmanifestationen von Dermatomyositis

Gottrons Symptom - das Vorhandensein von rosafarbenen und hellroten schuppigen Papeln, Plaques auf den Streckflächen der Gelenke, wie Interphalangeal- und Metacarpophalangealfalten, Ulnar- und Kniefalten. Eine leichte Rötung kann sich spontan zurückbilden und sich als vollständig reversibel herausstellen.

Ungewöhnlich heliotroper Ausschlag Es charakterisiert auch Dermatomyositis, während die Hauterscheinungen lila oder rot sind, sich hauptsächlich auf den oberen beweglichen Augenlidern befinden und mit periorbitaler Schwellung kombiniert sind, die auch oft als Symptom der "lila Dermatomyositis" bezeichnet wird. Die Stelle des Ausschlags kann auch einem Schal ähneln und den V-förmigen Bereich von Brust, Nacken, Bauch, oberem Rücken und Armen, Hüften und Gesäß betreffen. Im Aussehen kann es Zweigen eines burgunder-zyanotischen Baumes als ähnlich sein Teleangiektasienund Livedo.

Hautmanifestationen der Dermatomyositis: A - Fliedergläser, B, C - heliotroper Ausschlag, D - erythematöse Veränderungen der "Hand des Meisters"

Patienten entwickeln Photodermatitis- Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht auf der freiliegenden Hautoberfläche.

Ein frühes Symptom für Dermatomyositis ist eine Veränderung der Nägel - Rötung und Wachstum der Haut um die Nagelplatte.

Manifestationen systemischer Muskelschäden

Die Hauptsymptome von Polymyositis sind Atrophie und MuskelschwächeDies ist normalerweise symmetrisch und betrifft Schulter- und Beckengürtel, Beuger des Nackens und der Bauchmuskulatur im pathologischen Prozess. Es zeigt sich in der Schwierigkeit, Treppen zu steigen, sich von einem Stuhl zu erheben und den Kopf zu halten.

Das Gefährlichste ist, wenn die Atem-, Augen- und Schluckmuskeln betroffen sind, weil dies provoziert AtemversagenDesorientierung und DiplopieSchwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie), Heiserkeit und Stimmveränderungen. Der Entzündungsprozess in den Muskeln kann von Schmerzen begleitet sein - Myalgie. Durchblutungsstörungen und Trophäen verursachen eine Abnahme der Muskelmasse, die Entwicklung schwerer nekrotische Myositisinfolgedessen das Wachstum von Bindegewebe in Muskelfasern und die Bildung von Robben sowie Sehnenmuskelkontrakturen.

Die Wirkung auf das Herz-Kreislauf-System verursacht nicht nur Myokardpathologie - Myokarditis, sondern auch Herzkranzgefäße und alle drei Membranen des Herzens, provozieren Tachykardie, arterielle Hypotoniegedämpfte töne dilatative KardiopathieHerzrhythmusstörungen, bis zu AV-Blockade und Herzinfarkt.

Lungenveränderungen

Dies sind in der Regel sekundäre Komplikationen durch HypoventilationInfolge einer Schwäche der Atemmuskulatur und des Zwerchfells, der Entwicklung einer Infektion, Aspiration beim Schlucken. Am häufigsten führen sie zu fibrosierende Alveolitis, basale Pneumofibrose, interstitielle Pneumonie und sogar metastatische Neubildungen. Die Hauptmanifestationen sind Symptome wie:

  • Kurzatmigkeit;
  • Keuchen;
  • unproduktiv Husten;
  • Zyanose;
  • Crepitus- ein knuspriges Geräusch, das durch Auskultation erkannt wird;
  • Abnahme des Volumens und Diffusionseigenschaften der Lunge.

Andere Manifestationen der Dermatopolymiose

  • Steifheit der Bewegungen - wegen Gelenkschäden (Arthralgie undArthritis), die von Schwellungen und Schmerzen begleitet sein können;
  • leichtes Fieber - bis zu 38 ° in akuten Phasen;
  • Entwicklung Gastritis, Kolitiserosive und ulzerative Läsionen und Blutungenin fast 50% der Fälle führen sie zu Gewichtsverlust und werden durch Veränderungen der Blutgefäße und Mangelernährung der Magen - Darm - Schleimhaut, Durchgängigkeit von Nervenimpulsen und hervorgerufen Peristaltik;
  • Raynaud-Syndrom - Taubheitsgefühl der Hände und kalten Finger nach Kontakt mit Kälte, emotional Stressoder ohne ersichtlichen Grund, der letztendlich Schmerzen und Schwellungen verursacht, die purpurrote Farbe der Haut;
  • Bindehautentzündung, Stomatitis und andere Schleimhautläsionen;
  • gemäßigt Hepatomegalie und geringfügig beeinträchtigte Leberfunktion;
  • Lymphadenopathie- das Vorhandensein eines dichten gemeinsamen Ödems;
  • Empfindlichkeitsstörungen - Hyperästhesie, Hyperalgesie, Areflexieam häufigsten verursacht Polyneuritis;
  • hormonelles Ungleichgewichtbegleitet von Funktionsstörungen der Gonaden und des Hypophysen-Nebennieren-Systems.

Tests und Diagnose

Bei Verdacht auf Dermatomyositis sind eine Erstuntersuchung und Untersuchung des Zustands des Patienten, die Erhebung von Anamnesedaten und Beschwerden erforderlich. In Blutuntersuchungen können Sie Folgendes identifizieren:

  • leichter Anstieg ESR;
  • gemäßigt Leukozytose;
  • erhöhte Menge Myoglobin, Fibrinogen, Kreatin, Harnsäure, Haptoglobine, Seromucoid, α-2- und Gammaglobuline;
  • erhöhte enzymatische Aktivität durch Muskelabbau, der diagnostischste Wert ist Kreatinphosphokinase, Lactatdehydrogenase, ALT, AST, Aldolase.

Für die Polymyositis sind elektromyographische Untersuchungen der normalen elektrischen Aktivität von entspannten Muskeln mit geringer Amplitude wichtig - mit ihren willkürlichen Kontraktionen ebenso wie die Untersuchung von kurzen Polyphasenpotentialen motorischer Einheiten, die spontane Fibrillationspotentiale aufzeigen.

Zur Bestätigung sollte die Diagnose durchgeführt werden:

  • Biopsie Muskel
  • immunologische Tests Antikörper Jo 1 zu Histidyltransport-RNA-Synthetase;
  • Radiographie und Ultraschall zu erkennen Alveolitis, Lungenentzündung, Verkalkungen, Osteoporoseoder andere zugrunde liegende Änderungen.

Dermatomyositis-Behandlung

Grundsätzlich ist die Behandlung von Dermatomyositis medizinisch. Um den entzündungshemmenden Fibrosierungsprozess zu eliminieren, wird in der Regel Folgendes verschrieben:

  • Glukokortikoide;
  • Zytostatika.

Darüber hinaus kann die Behandlung von Polymyositis die symptomatische Korrektur von Störungen der Organe und Systeme - der Rezeption - umfassen Herzglykoside, Hepatoprotektoren, Multivitaminkomplexe, nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel und Medikamente, die die neuromuskuläre Übertragung verbessern und Stoffwechselprozesse in Muskelgeweben steigern. Wird eine tiefe oder oberflächliche Ablagerung von Verkalkungen festgestellt, wird diese mit einer 5% igen Lösung intravenös verabreicht Glukose Ethylendiamintetraessigsäure-Dinatriumsalz, die mit Calciumionen Komplexe bilden und vom Körper ausgeschieden werden.

Während der Behandlung ist es wichtig, die Bewegungsfreiheit aufrechtzuerhalten und Muskelschwäche zu verhindern, die Bildung von Kontrakturen beispielsweise mit Hilfe von physiotherapeutischen Übungen. Die Immobilisierung ist für Patienten strengstens kontraindiziert.

Ärzte

Spezialisierung: Rheumatologe

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Medikamente

PrednisonMethotrexatAzathioprinPlaquenilProzerin
  • Prednison - Glucocorticoid Medikament, das für eine lange Zeit eingenommen werden muss - 2-3 Monate., Abhängig von der Form des Krankheitsverlaufs sollte die tägliche Dosis - 0,5-1,5 mg pro 1 kg Gewicht in 3 Dosen aufgeteilt werden.
  • Methotrexat - Ein Zytostatikum mit immunsuppressiver Wirkung wird intravenös oder oral verabreicht, beginnend mit einer Dosis von 7,5 mg einmal pro Woche.
  • Azathioprin - ein Immunsuppressivum, dessen Wirkung stärker auf zelluläre Zytotoxizität und Überempfindlichkeitsreaktionen gerichtet ist. Die Behandlung beginnt mit einer Dosis von 1,5 mg / kg pro Tag und wird angewendet, um klinische Wirkung zu erzielen und die Remission aufrechtzuerhalten.
  • Plaquenil - im chronischen Krankheitsverlauf 1-2 Tabletten über einen längeren Zeitraum einnehmen. pro Tag für 6-12 Monate hat das Medikament eine immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung, ist in der Lage, die Synthese von Rheumafaktor zu unterdrücken und die antigene Reaktion zu verlangsamen.
  • Prozerin - Ein Medikament mit indirekter cholinomimetischer Wirkung kann die neuromuskuläre Übertragung verbessern. Es kann oral eingenommen und subkutan verabreicht werden, individuelle Dosisberechnung.

Bei Exazerbationen kann eine Alternative zur Langzeitbehandlung eine Impulstherapie mit hohen Dosen von Glukokortikoid und Immunsuppressiva sein, z. B. intravenöser Tropf (Verlauf - 3 Tage), 1 g Methylprednisolon und 1 g Cyclophosphamidwas nach 1 Monat wiederholt werden kann.

Verfahren und Operationen

  • Reifenapplikation zur Aufrechterhaltung der korrekten Extremitätenposition.
  • Therapeutische Massage gegen Kontrakturen und Atrophie.
  • Plasmapherese - die Entfernung von Plasma, das giftige Substanzen, Stoffwechselprodukte und Wirkstoffe enthält, die den Entzündungsprozess auslösen.
  • Die allgemeine Röntgenbestrahlung ist eine extreme Maßnahme im Falle einer ineffektiven medikamentösen Behandlung, die dazu beiträgt, das Fortschreiten des Prozesses und die Malignität zu hemmen.

Diät für Dermatomyositis

Vitamin-Protein-Diät

  • Wirkungsgrad: 5 kg in 7-10 Tagen
  • Termine: bis zu 14 Tagen
  • Produktkosten: 1700-1800 reiben. in der Woche

Da eine Pathologie die Rachenmuskulatur beeinträchtigen und Dysphagie verursachen kann, wird den Patienten geraten, ausgefranste und flüssige Lebensmittel zu sich zu nehmen. Die Diät sollte beinhalten:

  • frisch gepresste Säfte;
  • Gemüsecremesuppen und Kartoffelpüree;
  • leichtes Eiweiß in ausreichender Menge.

Darüber hinaus ist es wichtig, die normalen Anteile an BZHU beizubehalten und natürliche Produkte sowie gesunde Verarbeitungsmethoden zu verwenden.

Vorhersage

Angemessene Dosisbehandlung Glukokortikoide ergibt in 90% der Fälle eine stabile Erholung. Die günstigste Prognose für die chronische Form Polymyositis, obwohl es zyklischer Natur ist und Rückfälle auftreten. Mit einer subakuten Form des Kurses kann nur Remission erreicht werden.

Liste der Quellen

  • Solovyova A. P. Dermatomyositis. - M .: Medicine, 1980 .-- 184 p.
  • Keltsev V.A. Dermatomyositis - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Tumor Dermatomyositis // Bulletin of Dermatol. und venereol. - 1987.- Nr. 12.- S. 43-44.

Sehen Sie sich das Video an: Dermatomyositis Polymyositis Inclusion Body Myositis. STEP NCLEX COMLEX (April 2020).

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