Krankheit

Lungenfibrose

Allgemeine Informationen

Faserige Veränderungen in der Lunge, was ist das? Dies ist ein pathologischer Prozess der Bildung von fibrösem Gewebe (Bindegewebe), das das Lungengewebe ersetzt, was zu einer Verletzung der Elastizität der Lunge und der Gasaustauschfunktion führt. Mit der Bildung von fibrotischen Veränderungen (Synonym für "Pneumofibrose") geht die Elastizität irreversibel verloren.

Fibröse Veränderungen in der Lunge sind das Ergebnis vieler Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems und treten auch bei anderen Erkrankungen auf. Mit fortschreitender Pneumofibrose kommt es zu einer allmählichen Umstrukturierung des Lungengewebes - die Struktur ändert sich AcinusEs entwickelt sich eine Sklerose der Bronchiolenwände, das Kapillarnetzwerk beginnt, abnormale Drüsenstrukturen bilden sich. Diese Veränderungen zerstören und deformieren das Lungengewebe, und an dieser Stelle bilden sich zystische Vergrößerungen und fibröse Felder. Um die Lymphgefäße herum, in den interlobulären Septa, können Fibrosestellen entlang des Ausflusses der Lymphe aus den Herden früherer Entzündungen in das Gewebe um die Bronchien und Blutgefäße auftreten.

Der weitere Krankheitsverlauf und die Prognose hängen von der Art der Pneumofibrose und dem Grad ihrer Ausbreitung ab, da sie den Grad der Beeinträchtigung der Atemfunktion und des Gasaustauschs sowie die Schwere der klinischen Manifestationen bestimmen. Es werden relativ günstige Arten von fibrotischen Veränderungen und ungünstige unterschieden. Mit letzteren entwickeln sich rasch und in unterschiedlichem Maße Atemwegserkrankungen pulmonale HypertonieDies führt letztendlich zu einer Verschlechterung der Lebensqualität des Patienten und zu einer Verkürzung seiner Dauer.

Pathogenese

Die letzten Abschnitte der Atemwege bestehen aus Bronchiolen (terminal und respiratorisch), Acini und Läppchen. Endständige Bronchiolen sind luftleitend, und Bronchiolen der Atemwege sind am Gasaustausch beteiligt, da sie über die Poren mit den Alveolen verbunden sind. Acinus ist die Struktur der Lunge, in der der Gasaustausch stattfindet, einschließlich mehrerer Bronchiolen der Atemwege. Acini (3 bis 24) werden zu Lungenläppchen zusammengefasst. Das Läppchengerüst umfasst interlobuläre Septen, periarterielles, peribronchiales Bindegewebe, Bindegewebe der Alveolen und Acini-Septen.

Das Bindegewebe besteht aus Kollagen-, Retikular- und Elastinfasern. Die Verwebung von Kollagen- und Elastinfasern findet um die Bronchien und in den Alveolarwänden statt, was die elastischen Eigenschaften der Lunge bestimmt. Kollagen verleiht dem intrapulmonalen Gerüst Steifheit.

Bindegewebszellen (glatte Muskeln und Fibroblasten) synthetisieren Elastin und Kollagen. Seine Hauptaufgabe besteht darin, den Ton der terminalen Atemwege aufrechtzuerhalten. Gleichzeitig synthetisieren Bindegewebszellen auch Enzyme (Proteasen), die für die Zerstörung von Elastin und Elastin verantwortlich sind Kollagen. Das Enzym und das Antiferationssystem sind unter normalen Bedingungen im Gleichgewicht. Unter Bedingungen einer infektiösen Entzündung üben sie aufgrund der hohen Produktion von Elastase (einem Enzym, das elastische Fasern, Elastin und Kollagen zerstört) weiterhin einen elastolytischen (zur Zerstörung gerichteten) Effekt aus. Dadurch wird die normale Bindegewebsmatrix zerstört, die Alveolarwände werden zerstört und es bilden sich gemeinsame Hohlräume. Eine übermäßige Produktion von Elastase oder das Fehlen von Enzymen für deren Zerstörung wird bei einer Reihe von Lungenerkrankungen beobachtet (COPD, Emphysem, Mukoviszidose).

Parallel zu entzündlichen Prozessen wird die Aktivierung kollagenbildender Fibroblasten festgestellt. Infolgedessen kommt es zu einem verstärkten Prozess der Entwicklung von Bindegewebe im Lungenparenchym und zur Bildung von Fibrose. Der Entwicklung von fibrotischen Veränderungen geht eine Infiltration von Ödemen und Lungengewebe voraus. Mit der Zerstörung der Alveolenmembran entsteht an dieser Stelle eine intraalveoläre Fibrose - das Wachstum von Bindegewebe breitet sich in den Alveolen aus. Dann ist das Bindegewebe um die Arterien und Bronchien in den pathologischen Prozess involviert.

Derzeit eine akzeptablere Theorie der Pathogenese Silikose und andere Pneumokoniose ist immunologisch, was besagt, dass die Entwicklung dieser Berufskrankheiten ohne Phagozytose von Staubpartikeln durch Alveolarmakrophagen unmöglich ist. Die Geschwindigkeit ihres Todes hängt von der fibrogenen Aggressivität des Staubes ab und ist proportional dazu. Der Tod von Alveolarmakrophagen ist ein wesentlicher Schritt bei der Bildung eines silikotischen Knotens. Die Bildung eines Knotens ist unter der Bedingung wiederholt wiederholter Staubphagozytose möglich. Die resultierenden proinflammatorischen Neurotransmitter (Zytokine) die Ansammlung von Entzündungszellen in den Wänden der Alveolen hervorrufen und Sauerstoffradikale, die das Lungengewebe schädigen, den Tod von Makrophagen verursachen.

Proteolytische Enzyme (Metalloproteinase und Elastase) werden aus zerstörten Makrophagen freigesetzt und zerstören das Lungengewebe. Die Entzündungsphase wird von Wiederherstellungsprozessen begleitet, bei denen Wachstumsfaktoren die Bildung von Zellen, Epithel und neuen Gefäßen in geschädigten Geweben stimulieren. Unkontrollierte Epithelisierungsprozesse führen zur Entwicklung von Fibrose. Einer der Schlüsselwerte in der Fibrogenese ist Wachstumsfaktoren. Ihre anregende Wirkung auf das Überwachsen ist bewiesen. Fibroblasten und Zerstörung Kollagen und Fibronektin (hochmolekulares Protein des Bindegewebes). Bei der idiopathischen Fibrose überwiegt die Fibrose mit nicht ausgeprägten entzündlichen Veränderungen. Der Hauptmechanismus des Fortschreitens der Pneumofibrose ist eine dauerhafte Schädigung des Alveolarepithels mit einer Verletzung seiner Regeneration und einer übermäßigen Ablagerung von Bindegewebe im Zusammenhang mit der Aktivierung von Fibroblasten.

Klassifizierung

Je nach Prävalenz und radiologischen oder CT-Zeichen:

  • Lokale Lungenfibrose (begrenzt). Lokal Pneumofibrose betrifft nur einen Teil des Lungengewebes, das dichter wird. Die Grenzen des pathologischen Prozesses sind in den Bildern klar definiert. Eine eingeschränkte Pneumofibrose beeinträchtigt nicht die Elastizität der gesamten Lunge und fast nicht die Atmungsfunktion. Es ist asymptomatisch und stört Patienten oft nicht. Ein Beispiel für eine begrenzte Fibrose ist das Ergebnis einer fokalen Pneumonie. Bei der chronischen Bronchiolitis zeigt eine Röntgenuntersuchung zusätzlich zur lokalen Pneumosklerose Verdickungen um die Bronchien. Bei dieser Erkrankung finden sich meist bilaterale fibrotische Veränderungen im unteren Bereich.
  • Diffuse. Mit dieser Option bedeckt die Fibrose diffus das gesamte Lungengewebe und der Prozess breitet sich viel schneller aus als mit der lokalen Form. Das Lungengewebe verdichtet sich, die Struktur verformt sich und das Lungenvolumen nimmt ab. In dieser Hinsicht ist die Atemfunktion erheblich beeinträchtigt.
  • Fokale Lungenfibrose - das Vorhandensein mehrerer Herde unterschiedlicher Größe und Struktur. Sie können sowohl begrenzt (gerundet) als auch diffus (verschwommen, ohne klare Grenzen) sein. Eine fokale Pneumofibrose wird mit Silikose, Pneumokoniose, am Ort von Granulomen unterschiedlicher Herkunft nachgewiesen.
  • Lineare Lungenfibrose. In welcher Pathologie kommt es vor und was bedeutet es "lineare Pneumofibrose"? Mit diesem Begriff wird eine Röntgenuntersuchung oder ein CT-Scan der Lunge beschrieben, wenn eine Gewebekompaktierung in Form eines linearen Strangs (fast einer linear geformten Narbe) festgestellt wird. Diese Art der Fibrose entsteht nach entzündlichen Erkrankungen Tuberkulose), Verletzungen, chirurgische Eingriffe. Die lineare Pathologie zeigt sich oft erst wenige Jahre nach der Erkrankung im Röntgenbild. Ein Abschnitt der linearen Fibrose, der mit der Lungenwurzel assoziiert ist, weist auf eine übertragene basale Pneumonie oder den primären Tuberkulosekomplex hin. In der chronischen Form der exogenen Alveolitis sind die CT-Manifestationen: zelluläre und groblineare Fibrose. Bei der idiopathischen Fibrose ist die Niederlage des Parenchyms symmetrisch, und je nach Stadium werden häufig lineare Fibrosen, "Milchglas", Bronchiektasen und "Zelllungen" beobachtet.
  • Peribronchovaskuläre Fibrose - das Vorhandensein von Bindegewebe entlang des bronchovaskulären Bündels. Gleichzeitig verengt sich das Lumen der Bronchien und Blutgefäße, was zu Belüftungs- und Gefäßstörungen führt.
  • Acinar (intralobular) - Der Prozess spiegelt die Füllung von Acini und terminalen Bronchiolen mit Bindegewebszellen wider. Mit dieser Form werden ausgeprägte Perfusions-Diffusionsstörungen festgestellt. So manifestiert sich die interstitielle Pneumonie in der CT.
  • "Zelluläre Lunge" - ein vollständiger Verlust der normalen Struktur der Lunge. Im Lungengewebe wechseln sich die Bereiche Fibrose, Emphysem und Zysten ab, die einer Wabe ähneln.

Mit dem Fluss:

  • Progressiv.
  • Nicht fortschrittlich.

Separat wird die idiopathische Lungenfibrose unterschieden - eine spezielle Form / Variante der chronisch fibrosierenden interstitiellen Pneumonie unbekannter Ätiologie, die stetig fortschreitet und die Todesursache ist. Es tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf und betrifft nur die Lunge. Der Prozess ist häufig in den peripheren Teilen der Lunge lokalisiert und äußert sich in einer interstitiellen Entzündung der Alveolen mit der Bildung einer Fibrose um die Alveolarpassagen.

Wie oben erwähnt, sind die Ursachen der Krankheit unbekannt, aber es gibt Faktoren, die die idiopathische Lungenfibrose verschlimmern - dies ist Rauchen, Einatmen von anorganischem und organischem Staub, Virusinfektion, Diabetes mellitus. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Patienten über 50 Jahren auf. Die Häufigkeit der Erkrankung steigt mit zunehmendem Alter und setzt sich nach 60-70 Jahren fort.

Gründe

Die Ursache der Pneumofibrose sind verschiedene Lungenerkrankungen:

  • Infektionskrankheiten, unter denen zu beachten ist Lungenentzündung verschiedener Genese (einschließlich mykotischer), Tuberkulose, Syphilis, Cytomegalievirus-Infektion. Der langwierige Verlauf einer Lungenentzündung ist oft kompliziert Lungenabszeß, Empyemdas lösen mit der Bildung von Fibrose. Risikofaktoren für den langwierigen Verlauf einer Lungenentzündung sind Entzündungen in mehreren Lappen und sekundäre Bakteriämie. Staphylokokken-Pneumonie gekennzeichnet durch die Bildung destruktiver Veränderungen in der Lunge, langsame Erholung und Auflösung des Prozesses mit häufigem Ergebnis bei lokaler Pneumofibrose. Bei Lungenentzündung durch Legionella pneumophila (Legionärskrankheit), die ebenso langsame Rückentwicklung von Infiltraten und eine hohe Inzidenz von Pneumofibrosen sind charakteristisch. Lungenentzündung durch Chlamydophila pneumoniae, in 10-20% hat Restveränderungen in Form von Pneumofibrose, und Pneumozystische Pneumonie schreitet mit der Entwicklung voran diffuse Fibrose.
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankungeinschließlich Asthma bronchiale. Der Entzündungsprozess bewirkt dabei eine Veränderung der Bronchienwandstruktur mit der Entstehung einer Fibrose.
  • Berufsbedingte Staubkrankheiten. Sie werden durch Einatmen von aggressiven Stäuben und Gasen verursacht. Der Begriff "Pneumokoniose" kombiniert verschiedene Arten der Staubfibrose. Dies ist eine diffuse Pneumonitis mit der Entwicklung einer Lungenfibrose. In dieser Hinsicht werden Berufskrankheiten unterteilt in Silikose (entsteht durch Inhalation von Siliziumstaub), Silikate (Zement, Asbestose, Talkum, Kaolinose) und Metallokoniose (Aluminiumoxid, Siderose, Berylliose, Baritose) In den Anfangsstadien der Erkrankung geht man von einer chronischen Bronchiolitis aus, einer fortschreitenden Alveolitis, die zur Pneumofibrose wird.
  • Sarkoidose. Die pulmonale Form der Sarkoidose (es gibt keine Zunahme der intrathorakalen Lymphknoten) verläuft lange Zeit mit minimalen Manifestationen und mit der Entwicklung eines Patienten mit weit verbreiteter Fibrose mit groben Verletzungen der Lungenstruktur, mit der Bildung von Bronchialstenose und Traktionsbronchiektasen, es entsteht schweres Atemversagen (Atemnot im Ruhezustand). diffuse Zyanose) Ein Symptom von Drumsticks wird erkannt. In der Lunge werden vor dem Hintergrund von Pneumofibrose und Emphysem durchgehend Herde beobachtet.
  • Ideopathische Hämosiderose der Lunge - Eine Krankheit unbekannter Natur, bei der in regelmäßigen Abständen intraalveoläre Blutungen mit Hämolyse auftreten. Häufige wiederholte Exazerbationen führen zur Entstehung einer diffusen Fibrose.
  • Allergische Lungenerkrankungen (überempfindliche Pneumonitis oder exogene allergische Alveolitis). Exogene allergische Alveolitis ist eine immunopathologische Erkrankung, die beim Einatmen von Antigene enthaltendem organischem Staub auftritt. Eine Krankheit manifestiert sich als eine häufige Läsion der Alveolen und des interstitiellen Gewebes mit der Entwicklung einer Pneumofibrose. Fälle dieser Krankheit treten bei Arbeitern auf, die mit Harzen, Farbstoffen, Kunststoffen und Polyurethan in Kontakt kommen. Es sind Fälle von Alveolitis bei Exposition gegenüber Fungiziden (Kupfersulfat für Sprühpflanzen) und Schwermetallsalzen (Beryllium, Chrom, Kobalt, Arsen) bekannt. Bei dieser Gruppe von Krankheiten gibt es immer einen Hinweis auf den Kontakt mit einem Allergen. Die Krankheit geht mit Husten und Atemnot weiter. Beim Hören - übliche fein sprudelnde und kreppende Rassen. Markierte Belüftungsstörungen werden bemerkt.
  • Idiopathische fibrosierende Alveolitis. Diese Krankheit mit unklarer Ätiologie ist durch fortschreitende diffuse Fibrose gekennzeichnet, die sich in der Klinik in fortschreitender Atemnot, Atem- und Herzinsuffizienz sowie pulmonaler Herzbildung äußert. In der Lunge ist eine diffuse Verdickung der interalveolären Septa festzustellen, die Struktur der Lungenstrukturen ist gestört und es bilden sich zystische Hohlräume. Im akuten oder subakuten Verlauf, wenn die Alveolitis immer wieder auftritt, verschlechtert sich der Zustand der Patienten rapide, da die inspiratorische Dyspnoe stetig zunimmt, obwohl eine Behandlung mit Glukokortikoiden durchgeführt wird. In einem chronischen Verlauf bildet es sich diffuse Pneumosklerose.
  • Der Zustand nach chirurgischen Eingriffen in die Lunge, der häufig mit übermäßiger Bildung von Pneumofibrose einhergeht.
  • Krankheiten anderer Organe und Systeme, die Fibrose verursachen.
  • Chronisch aktiv Hepatitis.
  • Diabetes mellitusDies erhöht das Risiko einer Lungenentzündung um das 2,5-fache, Asthma um das 2-fache und Pneumofibrose um das 1,5-fache.
  • Systemische Autoimmunerkrankungen: Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Spondylitis ankylosans. Mit der letzten Krankheit entwickeln sie sich apikale Fibrose, Bronchiektasie und Niederlage der Pleura. Apikale (im Oberlappen) Fibrose ist bei dieser Krankheit ein spezifisches Zeichen und tritt bei 3-4% auf. Es ist normalerweise asymptomatisch, kann aber Husten, Auswurf und Atemnot verursachen. Bei der systemischen Sklerodermie sind fibrotische Veränderungen in Organen und Geweben im Allgemeinen im Hinblick auf eine Erhöhung der Funktion von Fibroblasten charakteristisch. In 70% der Fälle Sklerodermie tritt bei Lungenschäden auf, die in zwei Versionen auftreten: interstitielle Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie (primär oder sekundär). Die Lungenfibrose entwickelt sich im Frühstadium und ist häufig auf die Basalabschnitte (Unterlappen) beschränkt. Bei einigen Patienten hat es diffusen Charakter und führt schnell zu einer Abnahme des Lungenvolumens und zu schwerem Atemversagen. Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie äußern sich klinisch in zunehmender Atemnot und anhaltendem trockenem Husten.
  • Chronische Form Cytomegalievirus-Infektion.

Häufige Gründe

  • Einatmen giftiger Stoffe.
  • Auswirkungen StrahlentherapieDie Folge davon ist eine Lungenfibrose nach Bestrahlung. Am häufigsten tritt nach Bestrahlung der Mediastinalregion mit Fibrose nach Bestrahlung auf Lymphogranulomatose und Brustkrebs. Während der Strahlentherapie ist auch die Entwicklung einer Pleurafibrose möglich. In der akuten Zeit nach der Bestrahlung entwickelt sich häufig ein Lungenversagen, und in den späteren Stadien - Strahlenpneumonitis, intraalveolar und interstitielle Fibrose. Solche Komplikationen lassen sich dadurch erklären, dass die Zone der Lunge, die sehr empfindlich auf ionisierende Strahlung reagiert und schnell geschädigt wird, in den Strahlenfokus gerät. Bei der Bestrahlung von Brustkrebs beträgt die Dosis 70-80 Gy und die maximale Strahlentoleranz der Lunge 35-40 Gy. Die Komplikationshäufigkeit ist abhängig von der Gesamtfokaldosis. Darüber hinaus sind das Alter des Patienten und die Lokalisierung des Fokus wichtig. Personen über 70 Jahre leiden 1,5-mal häufiger unter Komplikationen einer Strahlentherapie als Personen im Alter von 40-60 Jahren. Je näher der Fokus am Mediastinum liegt, desto weniger Strahlenschäden treten an der Lunge auf. Periphere Standorte sind stärker von der Strahlenexposition betroffen.
  • Einnahme von Medikamenten: Methotrexat, Amiodaron, Proctolol (Fibrose kann sich viele Monate nach Beendigung der Behandlung mit diesem Medikament entwickeln.) Propranolol (Pleurafibrose ist möglich). Bei der Einnahme von Nitrofuranen entwickelt sich eine fibrosierende Alveolitis, und Metisergide und Ergotamin verursachen Pleurasklerose.

Symptome

Die Hauptbeschwerde bei langsam fortschreitender Lungenfibrose ist die Atemnot, die zunächst bei körperlicher Anstrengung auftritt. Mit fortschreitendem Prozess nimmt die Atemnot zu, was zu einer Behinderung des Patienten führt: Er kann sich nicht selbst bedienen, gehen und sogar eine Phrase aussprechen. In einigen Fällen schreitet die Krankheit nur langsam voran, sodass sich die Patienten allmählich an ihren Zustand anpassen und die motorische Aktivität verringern. Ein häufiges Symptom der Lungenfibrose ist ein trockener Husten, der in 75% der Fälle festgestellt wird und bei Patienten mit Auswurf weitaus seltener auftritt. Bei schweren Formen der Krankheit kann es zu eitrigem Auswurf kommen. Seltener sind Schmerzen und Beschwerden in der Brust. Temperatur und Hämoptyse sind keine charakteristischen Symptome einer idiopathischen Fibrose.

Von den häufigsten festgestellten Symptomen: Schwäche, Müdigkeit, Veränderung der Nagelphalanx, Gewichtsverlust. Wenn der Arzt einem Patienten mit einem Phonendoskop zuhört, stellt er die Crepitation ("Cracken von Cellophan") fest, die auf der Höhe der Inspiration in den hinteren Regionen zu hören ist. Eine Verschlimmerung der idiopathischen Fibrose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die das Leben des Patienten gefährdet, da das Atemversagen rasch zunimmt und in 85% der Fälle der Tod eintritt.

Die Symptome werden im Allgemeinen durch die Grunderkrankung bestimmt, gegen die sich eine Pneumofibrose entwickelt hat. Zum Beispiel, wenn Silikose Sie sind selten und unspezifisch: Husten, Kurzatmigkeit bei Anstrengung und Auswurf. Bei dieser Krankheit sollte auf die Schwere der Veränderungen der Röntgenstrahlen und die Knappheit der Beschwerden des Patienten geachtet werden. Mit der Bildung großer Faserknoten und der Beteiligung der Pleura gibt es Beschwerden über Kribbeln zwischen den Schulterblättern und Schmerzen in der Brust. Bei Patienten mit chronischer Bronchitis ist Husten mit Auswurf störend.

Tests und Diagnose

In der Diagnostik werden verwendet:

  • Fluorographie und Röntgenaufnahme der Brust. Die Fluorographie wird als Screening-Methode verwendet. Mit wird eine Fibrose der Lungenwurzeln im Fluorogramm beobachtet Bronchitis, Raucherbronchitis, berufsbedingte Lungenerkrankungen. Auf dem Fluorogramm sieht es so aus:

Bei der Pneumokoniose wird ein verändertes Lungenmuster aufgrund einer diffusen Fibrose festgestellt, die hauptsächlich im unteren und mittleren Bereich eine Maschen- oder Zellform aufweist. Es zeigt sich auch eine unregelmäßige lineare Verdunkelung, die eine Fibrose um die Bronchien und Blutgefäße widerspiegelt. Bei Tuberkulose wird in den oberen Lappen eine Verdickung und Verformung des Lungenmusters festgestellt, es kann zu einer linearen Pneumofibrose kommen, und der fibröse Weg führt zur Wurzel der Lunge. Bei zirrhotische Tuberkulose fibrotische Veränderungen überwiegen die Prävalenz eingekapselter Herde.

Single faseriger Strang in der Lunge wird als Röntgenzeichen nach einem entzündlichen Vorgang (Lungenentzündung, Tuberkulose) festgestellt. Ein einzelner Faserstrang ist ungefährlich und beeinträchtigt die Atmungsfunktion nicht, obwohl er die Entwicklung nicht umkehrt. Viel gefährlicher ist die häufig auftretende (diffuse) schwere Pneumofibrose idiopathische fibrosierende Alveolitis. Dann treten diffuse Veränderungen in Form einer feinmaschigen Verformung des Lungenmusters auf.

Sie sind bilateral und kommen in den Abteilungen der Lunge über dem Zwerchfell zum Ausdruck. Eine Abnahme des Lungenvolumens ist charakteristisch, daher wird ein hohes Ansehen der Kuppel des Zwerchfells festgestellt. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich fibrotische Veränderungen und Atemstillstände.

  • Eine hochempfindliche Methode zum Nachweis von Pneumofibrose ist die hochauflösende Computertomographie (CT). Sie ist es, die es ermöglicht, Schwere, Häufigkeit, Art und Dynamik von Veränderungen zu bestimmen. Die Verwendung von Dünnschnitten und die räumliche Rekonstruktion mit dieser Methode erhöhen die Möglichkeiten der räumlichen Visualisierung. Das CT-Bild der idiopathischen Lungenfibrose in einem frühen exsudativen Stadium wird durch das Dimmen von „Milchglas“ dargestellt. Anschließend werden bilaterale basale Veränderungen in Form einer "zellulären Lunge" und Traktion gebildet Bronchiektasie. Das Bild der "zellulären Lunge" zeigen 3-10 mm große Zysten mit dicken und klaren Wänden.
  • Transbronchiale Kryobiopsie ein Organ, das genau auf eine chirurgische Biopsie abgestimmt ist.
  • Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung. Die Abnahme der elastischen Eigenschaften der Lunge aufgrund der Entwicklung großer Faserfelder und der Verdickung der interalveolären Septa äußert sich in restriktiven Störungen, einer Abnahme der forcierten Ausatmung und der Vitalkapazität der Lunge.

Lungenfibrose-Behandlung

Wie Lungenfibrose behandeln? Es gibt keine spezifische Behandlung für Fibrose und es findet keine umgekehrte Entwicklung statt. Trotzdem wird versucht, ihn zu beeinflussen. Es ist möglich, seine Entwicklung auszusetzen, wenn die Pneumofibrose auf entzündliche oder autoimmune Erkrankungen des Bronchopulmonalen Systems zurückzuführen ist, die mit periodischen Exazerbationen einhergehen. Wenn Sie eine entzündungshemmende Behandlung durchführen (einschließlich Immunsystem), die Drainagefunktion der Bronchien verbessern, können Sie das Fortschreiten stoppen.

Bei akuter interstitieller Pneumonie während der Entzündungsreaktion (Alveolitis - das Äquivalent von „Milchglas“ bei CT) wird verschrieben Kortikosteroide. Die meisten Patienten idiopathische Hämosiderose Die Lunge reagiert ebenfalls positiv auf die Behandlung mit Glukokortikosteroiden - dies äußert sich in einer Abnahme der Häufigkeit von Exazerbationen und der Rate der Entwicklung von Fibrosen.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose werden ebenfalls niedrige Dosen verschrieben. Prednison und Cyclophosphamid. Es gibt jedoch keine genauen Beweise für die Tatsache, dass sich das Überleben dieser Patienten durch die Behandlung mit Prednison allein oder durch eine Kombinationstherapie verbessert. Gleichzeitig ist das Risiko, Nebenwirkungen zu entwickeln, höher als die Wahrscheinlichkeit, die Lungenfunktion zu verbessern. Die einzigen Arzneimittel mit nachweislicher Wirksamkeit, die bei dieser Krankheit eine antifibrosierende Wirkung zeigen, sind Pirfenidon (ein Arzneimittel) Esbriet) und Nintedanib (Droge Wargatef) Sie schwächen die Proliferation von Fibroplasten und das Fortschreiten der Fibrose. Andere Medikamente haben sich im Tierversuch als wirksam erwiesen - Cyproheptadin und Ketanserin unterdrückte die Kollagensynthese und verhinderte die Ablagerung von fibrotischen Massen im Lungengewebe.

Es wird versucht, die Pneumofibrose mit Arzneimitteln mit enzymatischer Aktivität zu beeinflussen. Es gilt also Longidaza in Zäpfchen (enthält das Enzym Hodenhyaluronidase) als Monotherapie oder als Teil einer komplexen Behandlung. Studien haben gezeigt, dass dieses Medikament nicht auf normales Bindegewebe einwirkt, sondern veränderte Gewebe im Bereich der Fibrose zerstört. Longidase hat auch antioxidative und entzündungshemmende Eigenschaften und wirkt aufgrund des Polymerträgers lange auf der formgebenden Basis der Kerze.

Bei rektaler Verabreichung dringt das Medikament in alle Organe und Gewebe ein. In der Pulmonologie und Phthisiologie wird in 2-3 Tagen 1 Suppositorium verwendet. Es wird empfohlen, 10-20 Injektionen durchzuführen. Bei Bedarf können Sie den Kurs nach drei Monaten wiederholen und dann auf eine lange (3-4 Monate) Erhaltungsbehandlung umstellen - 1 Zäpfchen einmal pro Woche. Longidase kann auch in Form von Injektionen von 3000 IE angewendet werden: die ersten 3 Monate - 3000 IE (1 Injektion) alle 4 Tage, dann 3 Monate lang 1 Injektion alle zwei Wochen.

Die Grundbehandlung aller bronchopulmonalen Erkrankungen, die mit Atemnot (COPD, Bronchialasthma) einhergehen, sind Bronchodilatatoren, da mit Pneumosklerose Es liegt eine bronchiale Obstruktion vor.

Die Einnahme von Bronchodilatatoren verringert die Schwere der Atemnot und erhöht die Toleranz der Belastung. Bronchodilatatoren verschiedener Gruppen werden eingesetzt: Beta 2-Agonisten, M-Anticholinergika und Methylxanthine. Aus der Gruppe der am häufigsten verwendeten M-Anticholinergika: Ipratropiumbromid (Atrovent, Ipratropium heimisch, Ipratropium Air) und Tiotropiumbromid (Spiriva, Tiotropium heimisch).

Beta-2-Agonisten wirken schnell und verbessern das Wohlbefinden in kurzer Zeit, aber bei längerem Gebrauch entwickelt sich eine Resistenz. Daher wird empfohlen, eine Anwendungspause einzulegen, nach der die bronchodilatierende Wirkung dieser Arzneimittelgruppe wiederhergestellt wird. Aufgrund der unzureichenden Wirksamkeit dieser beiden Arzneimittelgruppen werden der Behandlung Methylxanthine zugesetzt (Diafillin, Eufillin, Theophyllin und Drogen mit verlängerter Wirkung). Sie verbessern die Atemmuskelfunktion und senken die pulmonale Hypertonie.

Die Wirksamkeit der Kombinationsbehandlung wird festgestellt Indacaterol und Glycopyrroniumbromid im Zusammenhang mit der Verlangsamung der Entwicklung von Fibrose bei COPD. Diese Kombination blockiert die fibröse Reaktion im Körper, die bei Patienten mit COPD auftritt. Inhalationsmedikament Ultibro Breezhaler enthält eine Kombination dieser beiden Substanzen, die schnell und über einen langen Zeitraum (24 Stunden) eine Entspannung der Bronchialmuskulatur bewirken und einen bronchodilatierenden Effekt bewirken. Ultibro Breezhaler ist das Mittel der Wahl bei der Behandlung von COPD, dessen Einsatz die Lungenfunktion verbessert, die Häufigkeit von Exazerbationen verringert und die Belastungstoleranz erhöht.

Mukolytika (Mukoregulatoren, Mukokinetika) sind nicht für alle Patienten mit bronchopulmonalen Erkrankungen indiziert - nur mit Exazerbation und bronchialer Obstruktion aufgrund schlechter Sputumentfernung. Mit der eitrigen Natur des Auswurfs und einer Erhöhung seiner Menge werden Antibiotika verschrieben. Es werden auch allgemeine Stärkungsmittel und Vitamine gezeigt.

In Anbetracht der Irreversibilität des Prozesses ist die Behandlung der Lungenfibrose mit Volksheilmitteln unwirksam. Pflanzenmaterialien können als schleimlösende, schleimlösende und allgemein stärkende Mittel bei der komplexen Behandlung von Patienten verwendet werden.

Medikamente

  • Bronchodilatatoren: Atrovent, Ipratropium heimisch, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium heimisch, Ultibro Breezhaler.
  • Mukolytika: Acetylcystein, Eucabal, Bronchomucin, Fluditec, Ambrol, Ermucin, Lazolvan.
  • Glukokortikoide: Prednison.
  • Antineoplastika (Zystistatika): Cyclophosphamid.

Verfahren und Operationen

Während der Ausführung einer Übung arbeiten Herz und Lunge aktiv. Spezielle Atemübungen zielen darauf ab, die Funktionsfähigkeit der Lunge zu steigern, Atemnot zu reduzieren und die Belastbarkeit zu erhöhen. Der Komplex sollte Übungen zum Trainieren der Zwerchfellatmung und Übungen mit forcierter Exspiration enthalten. Die Grundlage können Atemübungen nach der Methode von P. A. Buteyko sein. Die Dauer der Atemübungen beträgt 10 Minuten und Sie müssen sie 3-5 Mal während des Tages durchführen. Eine ideale Option ist eine individuell ausgewählte Gymnastik. Wenn der Zustand der Atemwege das Gehen zulässt, können Sie Sport treiben.

Von den Verfahren ist eine Sauerstoffersatztherapie indiziert, die mit einem Blutsauerstoffdruckabfall von weniger als 60 mm Hg durchgeführt wird. Art. Bei chronischer Ateminsuffizienz wird die Sauerstofftherapie über einen längeren Zeitraum (18 Stunden pro Tag) zu Hause bei niedriger Sauerstoffzufuhr (2-5 l / min) durchgeführt. Bei schwerem Atemversagen werden Helium-Sauerstoff-Gemische eingesetzt. Zu Hause werden Sauerstoffkonzentratoren eingesetzt.

Um zirkulierende Immunkomplexe aus dem Blut zu entfernen (insbesondere mit Asthma bronchiale) anwenden Hämosorption.

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Prävention

Vorbeugende Maßnahmen umfassen:

  • Prävention von Exazerbationen chronisch verlaufender Erkrankungen des Bronchopulmonalen Systems.
  • Bei Berufskrankheiten - Verbesserung der Arbeitsbedingungen, möglicherweise Verringerung der Staubkonzentration am Arbeitsplatz, Einsatz fortschrittlicher persönlicher Schutzausrüstung.
  • Ständige Überwachung durch einen Lungenarzt, um den Gesundheitszustand zu überwachen und vorbeugende und therapeutische Maßnahmen durchzuführen.

Folgen und Komplikationen

Progressiver Kurs Pneumofibrose hat die folgenden Komplikationen:

  • Atemversagen.
  • Pulmonale Hypertonie mit allmählichem Druckanstieg im Lungenkreislauf. Sekundäre pulmonale Hypertonie entwickelt sich immer mit Fibrose und erscheint in den frühen Jahren der Krankheit. In den frühen Stadien ist es asymptomatisch. Dann kommt es zu einer Zunahme der Atemnot, deren Schwere vom Druck in der Lungenarterie abhängt.
  • Lungenemphysem.
  • Lungenkrebs. Das Einatmen von Asbestfasern führt nicht nur zur Entstehung von Fibrose, sondern auch von Pleura- und Lungenkrebs. Lungenkrebs kann sich auch vor dem Hintergrund einer idiopathischen Alveolarfibrose entwickeln.
  • Die Bildung von fibrösen Hohlräumen und Zysten, die durch die Lunge erschwert werden Blutung, Pneumothorax (Luft, die aufgrund einer Schädigung der Lunge in die Pleurahöhle eindringt) und Pneumomediastinum (Luftansammlung im Mediastinalgewebe während eines Lungenrupturs, der zu einer Kompression des Herzens und großer Gefäße führt).

Vorhersage

Die Prognose und Lebenserwartung für Lungenfibrose hängt von der Erkrankung ab, gegen die sie sich entwickelt hat, dem Grad des Fortschreitens der Fibrose selbst, ihrem Ausmaß und dem Grad der Beteiligung des Bronchialbaums (dh der Bildung von Bronchiektasen, die den Krankheitsverlauf verschlimmern). Unter den prognostischen Kriterien ist das Hauptkriterium die Art der Pneumofibrosebildung.

Zu den günstigen Typen zählen fibrotische Veränderungen in Form von Strängen im zentralen und peripheren Interstitium der Lunge sowie der atelektatische Typ der Fibrose. Letzteres entsteht an Stellen einer organisierten Lungenentzündung oder an Stelle eines seit langem bestehenden Zusammenbruchs des Lungengewebes infolge des Verschlusses der Bronchien. Das Auftreten dieser Arten von Pneumofibrose beeinträchtigt nicht die Perfusion und Diffusion in der Lunge und führt nicht zur Entwicklung eines Atemversagens. Zu den unerwünschten Typen zählen Veränderungen in Form von Azinarfibrose und "Zelllunge", die immer zu Perfusionsstörungen und schwerem Atemversagen führen. Sie ist der Faktor, der die Lebenserwartung des Patienten senkt.

"Zelluläre Lunge" und ihre signifikante Prävalenz gelten als das ungünstigste Prognosezeichen.Gleichzeitig wird auch der Größe der "Waben" Bedeutung beigemessen - große Zellen oder eine gemischte Struktur mit abwechselnden kleinen und großen Zysten gelten als ungünstiger. Bezüglich ihrer Lokalisierung wird der niedrigere saisonale Standort als ungünstig angesehen.

Der natürliche Verlauf der idiopathischen Fibrose ist mit einer allmählichen Veränderung des Lungengewebes und einer fortschreitenden fibrotischen Schädigung verbunden, die im Endstadium die Form einer "Zelllunge" annimmt. Eine zunehmende Fibrose verschlechtert den Zustand des Patienten zunehmend und beeinträchtigt die Lebenserwartung.

Die Frage, wie viele Menschen mit dieser Krankheit leben, ist schwer zu beantworten, da sie vom Zustand der Lungenfunktion abhängt. Die Laufzeit kann zwischen 2 und 6 Jahren variieren. Im akuten Verlauf leben die Patienten also nicht länger als 2 Jahre, im subakuten Zeitraum (2 bis 4 Jahre) und im chronischen Zeitraum (4 bis 6 Jahre). Die Situation ist mit Begleiterkrankungen verbunden, die mit dem Alter auftreten. Ein tödlicher Ausgang verursacht nicht nur die Entwicklung eines akuten Atemversagens, sondern auch eine IHD, Lungenembolie oder Lungenkrebs.

Mit langsam voran Silikose Die Prognose für das Leben ist positiv, da der Übergang von einem Stadium in ein anderes Jahrzehnte dauern kann. Es gibt Fälle, in denen das Fortschreiten der Fibrose überhaupt nicht erkannt wird - in solchen Fällen ist die Lebensprognose günstig. Schwere Silikosekomplikation - spontan PneumothoraxIn modernen Formen der Silikose kommt es jedoch sehr selten vor. Wenn vor dem Hintergrund der silikotischen Fibrose entwickelt TuberkuloseIst der Krankheitsverlauf dann ungünstig und hängt die Prognose in der Regel von der Schwere der Tuberkulose und Silikose sowie der Form der Tuberkulose ab.

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Tegretol
Medikamente

Tegretol

Zusammensetzung Tegretol kann 200 mg oder 400 mg Carbamazepin in einer Tablette des Arzneimittels enthalten. Zusätzliche Substanzen: Natriumcarmellose, mikrokristalline Cellulose, Siliciumdioxid, Magnesiumstearat. In 5 ml Sirup des Arzneimittels enthält Tegretol 100 mg Carbamazepin. Zusätzliche Substanzen: Natriumsaccharinat, Polyethylenglykol 400, Hydroxyethylcellulose 300, Propylenglykol, mikrokristalline Cellulose, Sorbit, Natriumcarmellose, Methylparahydroxybenzoat, Sorbinsäure, Propylparahydroxybenzoat, Wasser, aromatisches Karamell.
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Stör
Medikamente

Stör

Zusammensetzungslösung: Ondansetronhydrochloriddihydrat, Natriumcitrat, Zitronensäuremonohydrat, Natriumchlorid, Wasser d / u. Osetron-Tabletten: Ondansetronhydrochloriddihydrat, Maisstärke, Magnesiumstearat, Lactose, kolloidales Siliciumdioxid, Propylenglykol, Titandioxid, Hypromellose, Talk.
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Eucacept
Medikamente

Eucacept

Zusammensetzung Azulen, Pfefferminzblattöl, Vitamin E, Tannenöl, Thymol, Eukalyptusblattöl, Propylparahydroxybenzoat, raffiniertes Sonnenblumenöl. Release Form Nasentropfen: transparente blaue Flüssigkeit mit dem Geruch von Menthol und Tanne in einer Flasche mit einer Pipette von 10, 15 ml in einem Karton.
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Dostinex
Medikamente

Dostinex

Zusammensetzung Die Zusammensetzung von Dostinex-Tabletten umfasst den Wirkstoff Cabergolin sowie weitere Bestandteile - Lactose und Leucin. Freisetzungsform: Dostinex Arzneimittel wird in Form von Tabletten von 0,5 mg länglicher flacher Form hergestellt. Die Tabletten haben eine weiße Farbe und sind mit "P" und "U" gekennzeichnet, die durch eine Kerbe voneinander getrennt sind.
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