Krankheit

Sklerodermie

Allgemeine Informationen

Diffuse Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) kombinieren Krankheiten, die mit einer Immunverletzung des Bindegewebes von Blutgefäßen und Organen, einer erhöhten Fibrose und einer Progressionsneigung einhergehen. In dieser Gruppe werden "große Kollagenosen" unterschieden: systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, Dermatomyositis.

Zusätzlich zu diesen Krankheiten umfasst die WHO-Klassifikation rheumatoide Arthritis, Polychondritis, Sjögren-Syndrom, Sharpe-Syndrom, rezidivierende Pannikulitis. So sind Bindegewebserkrankungen vielfältig, weit verbreitet und zum Teil schwerwiegend. In diesem Zusammenhang wird das Screening für die Früherkennung dieser Gruppe von Krankheiten relevant, auf die weiter unten eingegangen wird.

Die zweithäufigste (nach Lupus erythematodes) Erkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen ist die Sklerodermie. Was ist das für eine Krankheit? Der Begriff „Sklerodermie“ kombiniert Erkrankungen von systemischer und fokaler Sklerodermie bis zur Sklerodermie-Gruppe und induzierten Formen der Sklerodermie. Die Sklerodermie-Gruppe umfasst Skleredembusch und diffuse Fasziitis. In der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts wurde systemische Sklerodermie (systemische progressive Sklerose) identifiziert - eine Autoimmunerkrankung, bei der vaskuläre (vasospastische) und fibrosklerotische Erkrankungen in der Haut und im Unterhautgewebe vorherrschen. Das Bindegewebe der Organe ist ebenfalls an dem Prozess beteiligt. Der Sklerodermie-Code für mcb-10 lautet M34.0.

Die systemische Sklerodermie (der zweite Name der Krankheit) ist derzeit aggressiver und häufiger. Die Krankengeschichte solcher Patienten zeigt das Auftreten der ersten Manifestation der Krankheit - Raynaud-Syndrom (auslöschende Endarteritis). Später werden die Haut und die inneren Organe in den Prozess einbezogen.

Systemische Sklerodermie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und wird im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert, die ersten Manifestationen beziehen sich jedoch auf ein früheres Alter. Das Einsetzen der Krankheit im Alter weist auf die Möglichkeit eines paraneoplastischen Prozesses hin. Bösartige Tumoren kann der Sklerodermie vorangehen, sie begleiten oder nach einigen Jahren ans Licht kommen.

Pathogenese

Veränderungen in allen Organen und in der Haut sind mit unkontrollierter Überfibrose und auslöschender Mikroangiopathie verbunden - sie prägen das Krankheitsbild und insbesondere den Krankheitsverlauf. Unter dem Einfluss von Viren und verschiedenen Faktoren entwickelt sich eine entzündliche fibrosierende Reaktion des Bindegewebes und eine unkontrollierte Aktivität von Fibroblasten tritt auf. Übermäßige Kollagenbildung führt zu generalisierter Fibrose - Verdichtung der Haut, Viscerofibrose des Herzens, der Lunge, des Magen-Darm-Trakts und der Nieren.

Die Freisetzung von Entzündungsmediatoren bewirkt eine Zerstörung des Gefäßendothels und eine Erhöhung der Permeabilität ihrer Wände. Verdickung und Sklerose der Gefäßwand führen zu einer Verengung der kleinen Gefäße (manchmal kommt es zur völligen Auslöschung). Die Verengung kleiner und mittlerer Gefäße äußert sich im Raynaud-Syndrom, trophischen Veränderungen in den Fingerspitzen und in den Nieren. Bei einigen Patienten spielen Autoimmunphänomene die Hauptrolle. Immunitätsdefekte tragen zum Auftreten von Autoantikörpern bei, die bei dieser Krankheit nachgewiesen werden.

Klassifizierung

Formen der Sklerodermie.

System:

  • Diffuse. Es ist gekennzeichnet durch eine weit verbreitete Hautläsion, die Entwicklung des Raynaud-Syndroms (das ganze Jahr über), frühe Schädigungen der Lunge, der Nieren, des Myokards und des Magen-Darm-Trakts. Es gibt keine anti-zentromeren Antikörper im Blut, aber Antikörper gegen Toisomerase (Anti-Scl-70) werden nachgewiesen.
  • Mit der Kapillaroskopie wird die Zerstörung von Kapillaren bestimmt.
  • Limited. Es ist gekennzeichnet durch begrenzte Hautläsionen (Hände, Gesicht, Füße, seltener der Unterarm), verlängertes Raynaud-Syndrom, Verkalkung und die späte Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie. Im Blut - anti-zentromere Antikörper. Dilatation der Kapillaren.
  • Viszeral. Bei dieser Form überwiegt die Schädigung der inneren Organe und Blutgefäße mit minimalen oder fehlenden Hautveränderungen. Diese Form ist selten.
  • Cross-Syndrom - eine Kombination von Sklerodermie mit anderen Bindegewebserkrankungen (Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis oder SLE).
  • Jugendlicher. Die Krankheit wird bis zum Alter von 16 Jahren registriert und hat ein besonderes Krankheitsbild: Es tritt ein Gelenksyndrom auf, das mit der Entwicklung von Kontrakturen, fokalen Hautläsionen, Abnutzung einhergeht Raynaud-Syndrom. Nicht exprimierte Pathologie der inneren Organe. Diese Form hat einen chronischen Verlauf und bei einigen Patienten ein günstiges Ergebnis - es bilden sich kutane und viszerale Symptome zurück. Dennoch hat ein Drittel der Patienten im Jugendalter (im Anfangsstadium) einen subakuten Verlauf und ein Kreuzsyndrom (Überlappungssyndrom). Dies erfordert eine aktive Behandlung.

Begrenzt (oder Morphea):

  • Plakette.
  • Linear
  • Oberflächlich (Weißfleckenkrankheit oder sklerotrophe Flechte).

Mit dem Fluss:

  • Akuter Verlauf - Fortschreiten schnell mit weit verbreiteter Hautfibrose und Schädigung der inneren Organe.
  • Subakut - die Erkrankung verläuft mäßig und tritt bei Haut-, Gelenk- und Muskelverletzungen auf.
  • Chronisch - langsam fortschreitend, vaskuläre Pathologie überwiegt.

Entwicklungsstadien der Krankheit:

  • Ich inszeniere (initial). Das Vorhandensein von Raynaud-Syndrom, dichte Schwellung der Haut, Gelenkschäden, selten Schäden an inneren Organen.
  • II (verallgemeinert): Hautstraffung, Kontraktur, Pathologie der inneren Organe, Raynaud-Syndrom und Geschwüre der Haut der Finger.
  • III (terminal): schwere Haut- und viszerale Läsionen, Organversagen.

Systemische Sklerodermie

Der Code für MKB-10 ist M34.0. Es wird eine allgemeine Schädigung der Haut von Händen, Gesicht und Körper festgestellt, daher wird die Krankheit als systemische Hautkrankheit definiert. Darüber hinaus bedeutet die systemische Natur der Krankheit eine gleichzeitige Schädigung des Bindegewebes von Blutgefäßen, inneren Organen und des Bewegungsapparates. Von den inneren Organen sind Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt und Nieren in den Prozess involviert.

Die Ausbildung der Pathologie innerer Organe erfolgt bereits im Frühstadium der Erkrankung. Raynaud-Syndrom wird auch früh erkannt. Charakteristisch ist eine signifikante Reduktion der Kapillaren des Nagelbettes. Eine immunologische Untersuchung zeigt Antikörper gegen Topomerase-1.

Eine begrenzte Form der Sklerodermie wird separat unterschieden. Bei dieser Form ist der Beginn monosymptomatisch - er manifestiert sich als längeres mehrjähriges Raynaud-Symptom, und Hautläsionssymptome treten 5 Jahre nach dem Beginn des Raynaud-Symptoms auf. Daraus folgt, dass im Krankheitsbild Gefäßerkrankungen überwiegen. Tropische Veränderungen in den Fingern schließen sich dem Vasospasmus an: Ulzerationen, kleine Narben, Verkleinerung der Weichteile der Phalangen. Im fortgeschrittenen Stadium (es bildet sich 5 Jahre nach den ersten Manifestationen der Krankheit) werden Gewebeverkalkung und Osteolyse der Nagelphalangen festgestellt.

Läsionen der inneren Organe sind mild. Lunge erkennen arterielle Hypertonie. Mit einer begrenzten Form werden antizentromere Antikörper nachgewiesen. Bei der Kapillaroskopie wird eine Dilatation der Kapillaren festgestellt - ein charakteristisches Symptom für diese Form.

Die gutartige Variante der eingeschränkten Form umfasst das CREST-Syndrom. Diese Variante der Krankheit umfasst die folgenden fünf Symptome: Verkalkung, Raynauds Phänomen, Ösophagitis, Sklerodaktylie, Teleangiektasie. Die Anfangsbuchstaben dieser Symptome in Englisch bilden die Abkürzung "Crest" -Syndrom. Mit dieser Form wird eine verlängerte Periode des Raynaud-Syndroms festgestellt. Nur das Gesicht und die Hände sind betroffen. Charakteristisch ist die späte Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie. Antizentromere Antikörper werden in den Assays nachgewiesen.

Die Begriffe "begrenzte Sklerodermie", "lokalisiert", "fokal", "Morphea" bedeuten Sklerodermie, die nicht mit Raynaud-Syndrom und Schädigung der inneren Organe einhergeht. In den letzten Jahrzehnten hat die Zahl der Patienten mit eingeschränkter Sklerodermie zugenommen. Lokalisiert - die häufigste Form bei Kindern und Jugendlichen. Die begrenzte Sklerodermie ist wiederum, abhängig von der Form der Hautveränderungen, plaqueartig, linear und oberflächlich.

Plaque-Sklerodermie am häufigsten unter allen Sorten von begrenzter Sklerodermie. Darüber hinaus unterscheiden sich die Läsionen nicht von Hautmanifestationen in der systemischen Form der Krankheit. Die Plaque-Form tritt in jedem Alter auf und betrifft damit verschiedene Hautpartien. Die bevorzugte Lokalisation sind jedoch Brust, Bauch (unterer Teil), Leisten-Oberschenkel-Falten. Bei der Entwicklung von Herden vergehen mehrere Phasen: Ödeme (ähnelt der Konsistenz des Tests), Induktion (Verdichtung) und Atrophie.

Erstens erscheinen rosa Flecken mit einem lila Farbton auf der Haut, sie sind klein, aber ihre Größe nimmt allmählich zu und kann 10 bis 15 cm (und in einigen Fällen sogar mehr) erreichen. Mit fortschreitendem Prozess nimmt die Anzahl der Plaques zu, in der Mitte werden sie dichter und ein violetter (oder lila) Ring bleibt außerhalb des Fokus. Der violette Rand zeigt an, dass ein aktiver Entzündungsprozess vorliegt und die Krankheit fortschreitet.

Wenn die Haut dicker wird, ist sie elfenbeinfarben, glatt und faltet sich nicht. Im betroffenen Hautbereich gibt es keinen Haaransatz, kein Schwitzen und keine Talgproduktion. Die Verdichtung kann so signifikant sein, dass sie die Dichte des Knorpelgewebes erreicht. Der Patient wird durch Parasthesie (Kribbeln, "Kriechen") gestört.

Auf der Oberfläche kann der Fokus erscheinen petechiaeerweiterte Gefäße, Pigmentierung und sogar Blasen. Im Stadium der Atrophie löst sich die Versiegelung auf, und die Haut wird dünner (wird wie Seidenpapier) und faltet sich leicht, da eine Atrophie aller Schichten der Haut und des darunterliegenden Gewebes auftritt.

Der violette Ring im Stadium der Atrophie verschwindet. Die Plaqueform hat einen langen Verlauf, Herde bestehen seit vielen Jahren und der Allgemeinzustand des Patienten bleibt zufriedenstellend. Nur in seltenen Fällen sind das Nervensystem und die inneren Organe betroffen.

Eine seltene Form der Plaquesklerodermie ist eine knotige Form (sie wird auch als tief oder keloidartig bezeichnet). Bei dieser Art ist das Bindegewebe der Partitionen von Fettgewebe und Muskelfaszie in den Prozess involviert. Da die Haut mit darunter liegenden Geweben in Verbindung gebracht wird, erhält sie eine "depressive" Oberfläche, aber es gibt keinen entzündlichen Prozess in der Haut. Bei der Untersuchung werden Plaques mit verdickten darunterliegenden Faszien und Muskeln in Verbindung gebracht, und die Haut darüber ist glänzend und glatt.

Plakette Form, die Sie mit unterscheiden müssen Blastomykose, bei denen auch Hautläsionen in Form von Plaques und Knoten beobachtet werden. Die Blastomykose gehört zu den besonders gefährlichen Infektionen. Krankheitserreger (Pilze Blastomyces dermatitidis) reichern sich in der Natur schnell an (insbesondere leben sie im Boden), sind hoch pathogen und können sehr schwere Haut-, Schleimhaut- und innere Organschäden verursachen. Endemischer Fokus - Nordamerika, Afrika, Indien. In den Ländern der ehemaligen GUS gibt es Fälle von importierten Infektionen. Infektiöse Form - Zellen der Schimmelphase des Pilzes. Eine Infektion tritt auf, wenn das Myzel mit Staub eingeatmet wird (Atemwegsinfektion).

Lineare Sklerodermie

Blastomykose verläuft in Form einer Lungenentzündung. Nach Auflösung der Herde in der Lunge mit disseminierter Blastomykose tritt in 80% der Fälle eine chronische Hautform der Blastomykose auf. Foki erscheinen im Gesicht, seltener im Nacken von Armen und Beinen. Sie werden durch Plaques, Papeln und Knoten dargestellt. Zunächst wird ein kleiner subkutaner Knoten gebildet, um den sich die Pusteln befinden. Es nimmt langsam zu. Durch Erhöhen der Elemente verschmelzen und bilden große Herde (10 cm oder mehr).

Eine seltenere Variante einer eingeschränkten Form ist die lineare Sklerodermie, die hauptsächlich bei Kindern auftritt. Die Krankheit beginnt mit einem roten Fleck, der allmählich in die Ödemphase übergeht, sich dann verhärtet und verkümmert. Der Prozess wird am häufigsten durch einen einzelnen Fokus dargestellt, der eine lineare Form hat.

Lineare begrenzte Sklerodermie tritt auf drei Arten auf:

  • Streifen entlang der Extremität und im Rumpf entlang der Nervenstämme und Blutgefäße. Bei einigen Patienten sind im Stadium der Atrophie auch die darunter liegenden Gewebe betroffen - Faszien, Sehnen, Knochen. Geschwüre entwickeln sich auf der Haut. Das Kind hat eine verzögerte Entwicklung des betroffenen Arms oder Beins, was zu einer Behinderung führen kann.
  • Narben vom Typ "Säbelschlag". Eine solche Narbe kommt vom Kopf und erfasst Stirn, Nase und Kinn.
  • Die Ringsklerodermie bedeckt den Unterarm, den Unterschenkel, die Finger und Zehen oder den Penis. Bei starkem Wachstum und Verdichtung komprimieren ringförmige Herde das Organ, was manchmal eine Amputation erfordert (zum Beispiel den Penis oder den Finger).

Bei der oberflächlichen Sklerodermie handelt es sich um eine Atrophie der Haut und der Genitalschleimhaut. Auf der Haut des Rumpfes, des Halses, unter dem Schulterblatt oder den Achselfalten erscheinen kleine, schneeweiße Flecken mit einem rosa-lila Heiligenschein. Die Oberfläche der Flecken ist rau, der Prozess endet mit Atrophie. Bei der Genitallokalisation ist die Vulva-Schleimhaut betroffen - Plaques mit Keratinisierung, Mazeration, Erosion und Atrophie im Endstadium. Frauen haben Juckreiz, Schmerzen, Verengung des Eingangs zur Vagina mit Atrophie und Faltenbildung der Vulva.

Die fokale Sklerodermie manifestiert sich durch einen Schwerpunkt. Nach der Auflösung des Prozesses tritt eine lange Remission auf. Auch die Krankheit kann in Wellen auftreten - periodisch treten neue Herde auf, wodurch sich der Prozess ausbreitet (Verbreitung des Prozesses). Im Laufe des Lebens treten Fokusformen auf, bei denen nur die Haut oder die Schleimhäute geschädigt werden. Die Herde befinden sich auf den Augenlidern, dem Lippenrand, der Nasen-Rachen-Schleimhaut und der Mundhöhle. Bei dieser Lokalisierung des Prozesses können sich die Zähne verbiegen und das Zahnfleisch oder ein Teil der Zunge verkümmern.

Ist diese Form lebensgefährlich? Nein, da isolierte Herde ohne Schädigung der inneren Organe die Krankheit nicht verschlimmern. Was ist die Gefahr einer fokalen Sklerodermie in Bezug auf die Gesundheit? Ein gewisses Risiko besteht in einer Form mit Schädigung der Sehorgane, die in den letzten Jahren häufiger geworden ist, oder in einer Option mit Atrophie des Zahnfleisches und der Zunge.

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass lokalisierte Sklerodermie systemisch auftritt? Natürlich gibt es eine Einheit dieser beiden Formen, da es Fälle gab, in denen die lokalisierte Form (sklerotrophe Flechte) in die systemische Sklerodermie überging. Es gibt jedoch nicht viele Fälle von Transformationen begrenzter Formen. Einige Autoren weisen darauf hin, dass ein solcher Prozess wahrscheinlich bei mehreren Plaque-Herden, einer häufigen Form von skleroatrophischen Flechten, sowie bei linearen Formen auftritt. Ein ungünstiger Verlauf mit Übergang zu einem systemischen Prozess trägt bei zu:

  • Lokalisierung von Herden auf der Haut des Gesichts oder des Bereichs über den Gelenken;
  • der Beginn der Krankheit vor 20 Jahren oder nach 50 Jahren;
  • Defizit zelluläre Immunitäteine Zunahme von grob zirkulierenden Immunkomplexen (CICs) im Blut und Anti-Lymphozyten-Antikörpern;
  • Plaque oder lineare Form mit mehreren Läsionen.

Sharpe-Syndrom - eine seltene Bindegewebserkrankung, die einzelne Symptome kombiniert systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis und Polymyositis. Der Krankheitsverlauf ist häufig gutartig mit einer günstigen Prognose. Die häufigste Manifestation ist das Raynaud-Phänomen. In 85% der Fälle treten Schwellungen der Hände, Muskelschwäche, in 50% der Fälle Sjögren-Syndrom, Arthralgie und Ösophagus-Hypotonie auf.Es gibt Fälle von schwerem Verlauf, in denen Nieren, Herz und Blutgefäße, Lunge und Zentralnervensystem betroffen sind. Schlechte Prognose und Mortalität im Zusammenhang mit der Entwicklung pulmonale Hypertonie.

Gründe

Die Hauptursachen der Krankheit werden unterschieden:

  • Genetische Veranlagung. Viele Patienten haben eine Erkrankung bei nahen Verwandten und HLA-Marker werden nachgewiesen.
  • Infektiöser Faktor. Virusexposition (Retroviren, Herpes und Epstein-Barr-VirenViren Grippe) Eine wichtige Rolle spielt eine chronische Infektion, die über die Plazenta auf den Fötus übertragen wird.
  • Eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung der Krankheit ist zugeordnet Barell-Wundofer Spirochete. Einige Autoren betrachten Sklerodermie als Manifestation Borreliose (Lyme-Borreliose).
  • Die Entwicklung von Sklerodermie ist mit der Übertragung verbunden Mandelentzündung, Scharlach und Lungenentzündung.

Provozierende Faktoren sind:

  • Psychischer Stress und Stress.
  • Hyperinsolation.
  • Vibration
  • Unterkühlung.
  • Kontakt mit Chemikalien (Vinylchloridorganische Lösungsmittel), Kieselsäure und Kohlenstaub.
  • Einnahme von Medikamenten (Bleomycin und andere Medikamente zur Chemotherapie).

Symptome der Sklerodermie

Angesichts der Tatsache, dass es viele Formen gibt, sind die Symptome einer Bindegewebserkrankung sehr unterschiedlich. In der prodromalen Phase treten jedoch häufig Symptome auf: Schwäche, Appetitlosigkeit, Gelenk- und Muskelsyndrom, manchmal Gewichtsverlust Fieber, Lymphadenopathie.

Symptome der systemischen Sklerodermie

Die früheste und typischste Manifestation der Krankheit ist eine Gefäßschädigung, die sich durch das Raynaud-Syndrom manifestiert. Patienten mit diesem Syndrom sind besorgt über die Schmerzen und Taubheit der Finger (Hände und viel seltener - die Füße), die Finger werden weiß, manchmal tritt ein bläulicher Schimmer auf. Dieses Symptom tritt häufiger in der Herbst-Winter-Periode auf - die Patienten bemerken eine erhöhte Kälte der Gliedmaßen und eine schlechte Kältetoleranz.

Das Raynaud-Syndrom ist mit Krämpfen der Gliedmaßen verbunden, die nicht nur unter dem Einfluss der Kälte, sondern auch bei emotionalem Stress auftreten. Fingerfarbenänderungen haben eine klare Grenze. Zu Beginn des Vasospasmus werden die Finger blass, und nach einigen Minuten erhalten sie einen bläulich-violetten Farbton.

Wenn der Krampf vorbei ist und der Blutfluss wiederhergestellt ist, beginnt die Phase reaktive Hyperämie - Die Haut färbt sich intensiv rosa. Bei einigen Patienten gehen Anfälle mit Taubheitsgefühl, Frösteln oder Parästhesien einher. Bei reaktiver Hyperämie treten Schmerzen in den Fingern auf.

In den frühen Stadien der Krankheit werden die oben genannten Symptome an der Phalanx eines oder mehrerer Finger beobachtet, und später erstreckt sich die Läsion auf alle Finger, während die Daumen nicht betroffen sind. Vasospasmus sind die Gefäße der Gesichtshaut oder anderer Bereiche. In diesen Fällen kommt es zu einer Verfärbung der Nase, der Lippen und der Ohrmuscheln sowie der Haut oberhalb der Kniegelenke. Bei einigen Patienten sind die Gefäße der Zunge betroffen, daher zeigen sie während eines Vasospasmusanfalls Sprachstörungen.

Die Intensität des Raynaud-Syndroms variiert bei ein und demselben Patienten zu verschiedenen Jahreszeiten - normalerweise ist sie im Winter stärker ausgeprägt als im Sommer. Auch kommt es nicht in allen Fällen zu einer dreiphasigen Farbänderung: Aufhellung - Zyanose - Rötung. Einige Patienten können eine zweiphasige oder einphasige Farbänderung aufweisen. Dreiphasen-, Zweiphasen- und Einphasen-Symptome werden von der Anzahl der Phasen unterschieden. Mit fortschreitender Gefäßerkrankung treten trophische Störungen auf.

Obwohl Raynaud-Syndrom Betrachten Sie die häufigste Erstmanifestation der Krankheit, aber häufig ist das erste Anzeichen der Krankheit eine Schädigung der Gelenke. Die charakteristischste Läsion vieler Gelenke. Es gibt zwei Arten von Arthritis: mit einem Übergewicht an exsudativen oder fibroinduktiven Veränderungen in den Gelenken mit der Entwicklung von Kontrakturen und fibröser Ankylose. Bei der Sklerodermie überwiegen fibrotische Veränderungen.

Das spezifischste Anzeichen der Krankheit ist eine Verdickung und Straffung der Haut (Sklerodermie - dichte Schwellung). Die Dichte der Haut erreicht Taubheit. Sie wird angespannt, glänzend und faltet sich nicht. Die Hautverdichtung beginnt immer mit den Fingern und breitet sich dann auf die darüber liegenden Bereiche der Hände und des Körpers aus.

Die Hautstraffung schreitet in den ersten 3-4 Krankheitsjahren voran. Dann wird die Haut weniger dicht. Symmetrische Verdickung und Straffung der Haut der Finger ist das "große" diagnostische Kriterium für diese Krankheit.

Das auffälligste und charakteristischste Symptom dieser Krankheit ist die Sklerodaktylie - eine Kombination aus dichtem Ödem, Kontrakturen, Pigmentveränderungen und der Bildung von "Nippelfingern". Durch Hautstraffung entstehen Flexionskontrakturen der Handgelenke.

Beim Abtasten ist die Haut des Handrückens schwer zu falten und kann in Zukunft nicht mehr gesammelt werden. Trophische Störungen äußern sich in der Bildung von Wunden an den Fingerspitzen, Narben bilden sich während der Heilung und es wird auch eine Verformung der Nägel festgestellt.

Fingersklerodaktylie gehört neben digitalen Narben und Geschwüren (Atrophiegebiete mit ulzerativen Hautverletzungen der Finger) und bilateraler Lungenfibrose zu den „kleinen“ diagnostischen Kriterien.

Im Stadium der Atrophie wird die Haut der Hände dünner und das Knochenskelett wird gestrafft. Dünne glänzende Haut bedeckt die Finger, ulzerative nekrotische Veränderungen und eine Verkürzung der Phalanx treten auf Osteolyse.

Osteolyse ist ein ziemlich seltenes, aber wertvolles diagnostisches Zeichen für systemische Sklerodermie. In den späteren Stadien der Krankheit treten subkutane Verkalkungen in Bereichen auf, in denen Mikrotraumen aufgetreten sind. Verkalkungen stören die Patienten nicht, können sich jedoch lokal entzünden und beim Öffnen eine Quarkmasse absondern.

Photo systemische Sklerodermie

Hautveränderungen sind auch im Gesicht zu bemerken - es wird maskiert und frei von Gesichtsausdrücken. Die Mundlücke verengt sich, die Lippen werden dünn, die Nase ist spitz. Falten befinden sich um den Mund - ein Symptom für einen "Beutel" (oder "Fischmaul").

Gelenkschmerzen und morgendliche Steifheit sind eine häufige Manifestation der systemischen Sklerodermie, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung. Polyarthritis ähnelt manchmal Gelenkschäden mit rheumatoide Arthritis. Arthritis wird jedoch nicht bei allen Patienten festgestellt. Durch die Straffung der Fingerhaut treten Flexionskontrakturen der Handgelenke auf. Wird bei großen Gelenken eine Hautstraffung beobachtet, entstehen Kontrakturen und große Gelenke.

Eine Schädigung des Magen-Darm-Trakts wird bei 90% der Patienten beobachtet, äußert sich jedoch klinisch nur bei der Hälfte der Patienten. Die häufigste Funktionsstörung der Speiseröhre und ist oft das erste Symptom der Erkrankung. Ösophagusläsion manifestiert sich Sodbrennen (aufgrund des Rückflusses von Nahrungsmitteln aus dem Magen in die Speiseröhre), verschlimmert nach dem Essen und Dysphagie (Verletzung des Schluckens). Dysphagie entwickelt sich vor dem Hintergrund eines verminderten Tonus der Speiseröhre und seiner Verengung (Verengung).

Wenn die Nahrungsentnahme aus dem Magen verlangsamt wird, kommt es zu Reflux und Sodbrennen, häufig begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Magenschäden äußern sich in Schmerzen und Schwere. Eine Schädigung des Dünndarms tritt nicht in der Klinik auf, aber bei ausgeprägten Veränderungen treten Durchfall- und Malabsorptionssyndrom, Blähungen und Gewichtsverlust auf. Das Versagen des Analsphinkters ist eine Folge der Niederlage des Dickdarms. Oft haben Patienten Verstopfung.

Muskelschaden führt zu entzündliche MyopathieDies äußert sich in Muskelschwäche und einem Anstieg des Blutes Kreatinkinase. Nichtentzündlich, faserig, ist jedoch häufiger Myopathiedie im Laufe der Zeit nicht fortschreitet. Bei 70% der Patienten wird eine Schädigung der Lunge festgestellt - in den ersten Jahren der Erkrankung entwickelt sich eine interstitielle Fibrose, und im Laufe der Zeit tritt eine pulmonale Hypertonie auf.

Lungenfibrose ist häufig auf die unteren Abschnitte (Basalfibrose) beschränkt, bei einigen Patienten jedoch häufig. Dies führt zu einer Abnahme des Lungenvolumens und dem Auftreten eines schweren Atemversagens. Fibrose und pulmonale Hypertonie äußern sich in einer über die Jahre zunehmenden schweren Atemnot und anhaltendem Husten ohne Auswurf.

Die meisten Patienten haben Herzläsionen: Überleitung, Rhythmusstörungen, linksventrikuläre Dysfunktion, endokardiale Schädigung (Mitralklappendefekt entsteht), exsudativ Perikarditis. Entwickelt sich schließlich Herzinsuffizienz.

Seitens der Nieren wird die Entwicklung einer akuten Sklerodermieniere festgestellt. Diese Läsion entwickelt sich in den ersten fünf Jahren. Charakteristische Manifestationen der Krankheit: plötzliches und schnelles Fortschreiten Nierenversagen, bösartiger Bluthochdruck, Thrombozytopenie und hämolytische Anämie. Die Niederlage des Nervensystems verläuft in der Form Polyneuritis, Radikuloneuritis, Trigeminusneuropathiewird manchmal bemerkt Meningoenzephalitis.

Die fokale Sklerodermie tritt mit lokalen Herden und ohne Schädigung der inneren Organe auf. Patienten können besorgt sein über Juckreiz und Schmerzen an der Stelle von Läsionen, Kribbeln und Verspannungen der Haut. Es ist auch möglich, Bewegungen in Gelenken einzuschränken, über die die Haut betroffen ist. Die Herde der Sklerodermie durchlaufen folgende Stadien: Erythem und Schwellung, Sklerose (Siegel) und Atrophie.

Sklerodermie. Foto von Stellen mit Plakettenform.

In Fällen, die typisch für fokale Sklerodermie sind, beginnt die Erkrankung mit rosa oder rosa-lila Flecken mit runder oder gestreifter Form und Ödemen. Im Stadium der Sklerose werden die Flecken dichter, bekommen einen wachsartigen Glanz und haben eine glatte Oberfläche. An der Peripherie wird ein entzündlicher Nimbus von violetter Farbe beobachtet, der die Aktivität des Prozesses anzeigt.

Mit der Zeit nimmt die Verdichtung ab und im Stadium der Atrophie wird die Haut dünner und es treten anhaltende Hypo- oder Hyperpigmentierungen sowie Bereiche mit erweiterten Gefäßen auf. Die darunter liegenden Gewebe sind am pathologischen Prozess beteiligt: ​​Faszien, Muskeln, Unterhautgewebe, Knochen. Bei dieser Form der Krankheit ist eine spontane Heilung möglich.

Tests und Diagnose

Unspezifische Veränderungen im Blut:

  • Erhöhung der ESR;
  • Hypergammaglobulinämie;
  • hypochrome Anämie;
  • verschiedene Zytopenie;
  • Ebene Oxyprolin im Plasma (und Urin) aufgrund einer Verletzung seines Stoffwechsels.

Immunologische Studien:

  • Rheumafaktor tritt bei 45% der Patienten auf (häufiger bei einer Kombination aus Sklerodermie und Sjögren-Syndrom).
  • Bei der Autoimmunpathologie besteht die Immunantwort in der Produktion von Antikörpern gegen die Bestandteile des Zellkerns - sie werden als antinukleäre Antikörper (ANA) bezeichnet. Normalerweise fehlen ANAs, und bei einer Autoimmunerkrankung beginnt das Immunsystem, sie zu produzieren. Beim Screening auf Bindegewebserkrankungen werden antinukleäre Autoantikörper nachgewiesen.

Autoantikörper gegen nukleare Antigene sind ein wichtiger serologischer Marker für Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und SLE.

Mit einem positiven antinukleären Faktor, der das Screening von CT-Erkrankungen ergab, wird die Spezifität von Antikörpern bestimmt - dies ermöglicht es uns, Bindegewebserkrankungen zu unterscheiden. Die zweite Stufe ist die Bestimmung der ANA-Charakteristik der Sklerodermie. Ein hochspezifischer Marker für Sklerodermie ist der Nachweis von Antikörpern gegen Centromer B und anti-sklerodermale Antikörper (Scl-70 oder der zweite Name des Antikörpers gegen Toisomerase I).

Die Spezifität von Anti-Scl-70 für SJS beträgt 90% und von antizentromeren Antikörpern bis zu 99%. Der Nachweis dieser beiden Antikörpertypen ist mit Nierenschäden und einer ungünstigen Prognose der Erkrankung verbunden. Einige Medikamente erhöhen den Scl-70-Spiegel und dies sollte bei der Untersuchung berücksichtigt werden. Diese Medikamente umfassen isoniazid, Methyldopa, Propylthiouracil, Streptomycin, Penicillin, Tetracyclin.

Instrumentelle Forschungsmethoden:

  • Kapillaroskopie des Nagelbettes. Diese Forschungsmethode ist hochsensibel und weist eine hohe Spezifität in einem frühen Stadium der Krankheit auf. Es zeigt charakteristische Veränderungen (Ausdehnung der Kapillaren und deren Reduktion) für die Sklerodermie.
  • Röntgenstrahl der Pinsel. Es wird eine Osteolyse der terminalen Phalangen nachgewiesen, die radiologisch als Symptom für "Zucker schmelzen" bestimmt wird. Neben der Zerstörung von Gelenken und Phalangen zeigt sich ein weiteres wichtiges Zeichen der Sklerodermie im Röntgenbild - die Verkalkung von Weichteilen (Ablagerung von Verkalkungen in den Weichteilen um die Handgelenke). Weichteilverkalkung ist Teil CRESTSyndrom, das zuvor erwähnt wurde.

Da eine Schädigung vieler innerer Organe für SS charakteristisch ist, werden zusätzliche instrumentelle Studien durchgeführt:

  • Röntgen der Speiseröhre mit Bariumsuspension. Die Hypotonie der Speiseröhre äußert sich in einer Verlangsamung der Bariumpassage, einer Abschwächung der peristaltischen Wellen, einer Ausdehnung der oberen Abschnitte und einer Verengung der unteren. Die empfindlichste Methode zur Erkennung von Ösophagus-Hypotonie ist die Manometrie, die einen charakteristischen Druckabfall des unteren Ösophagussphinkters bestimmt.
  • Endoskopische Untersuchung der Speiseröhre und des Magens. Chronische Ösophagitis wird durch das Auftreten von Erosion auf der Schleimhaut der Speiseröhre, manchmal erkannt, erschwert Metaplasia barrett.
  • Röntgen der Lunge. Die Studie zeigt Veränderungen im Lungenmuster aufgrund von Fibrose im basalen und parapleuralen Teil der Lunge.

Eine hochempfindliche Methode zur Erkennung von Fibrosen, die Computertomographie, ergänzt die Lungenuntersuchung. Im Frühstadium der Fibrose werden Veränderungen der Milchglasart, im Spätstadium Veränderungen des Retikulartyps festgestellt.

Zusammenfassend können wir sagen, dass die wichtigsten diagnostischen Merkmale (objektiv und instrumentell) sind:

  • charakteristische Hautläsion;
  • Osteolyse;
  • Raynaud-Syndrom;
  • das Auftreten von Wunden / Narben auf der Haut der Finger;
  • Gelenksyndrom mit Kontrakturen;
  • Sklerodermie-Nephropathie;
  • Verkalkung;
  • Nachweis spezifischer antinukleärer Antikörper (Anti-Scl-70 und anti-acetromer);
  • kapillaroskopische Zeichen der Nagelphalangen;
  • Schädigung des Verdauungstraktes;
  • basal Pneumofibrose.

Sklerodermie-Behandlung

Wie Sklerodermie behandeln? Zunächst wird die Behandlung individuell verschrieben - dies hängt von der Form und dem Verlauf der Erkrankung sowie dem Grad der viszeralen Läsionen ab. Der Patient wird auf die Bedeutung einer Langzeitbehandlung und die Einhaltung der Empfehlungen hingewiesen. Ständige ärztliche Überwachung und regelmäßige Untersuchungen sind wichtig, da der Krankheitsverlauf in den meisten Fällen progressiv verläuft. Zur Früherkennung des Krankheitsverlaufs und zur Korrektur der Behandlung ist eine ständige ärztliche Überwachung erforderlich.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Die Behandlung erfolgt mit dem Ziel: das Fortschreiten der Fibrose zu hemmen, Gefäßkomplikationen zu verhindern und die immun-inflammatorischen Mechanismen zu beeinflussen.

Die Hauptbehandlungsbereiche sind:

  • Entzündungshemmende und immunsuppressive Therapie. Entzündungshemmende und Zytostatika werden in einem frühen (entzündlichen) Stadium und im schnell fortschreitenden Krankheitsverlauf verschrieben.
  • Gefäßtherapie (Behandlung des Raynaud-Phänomens).
  • Antifibrotische Therapie. Es wird frühzeitig in diffuser Form eingesetzt.
  • Lokale Behandlung von Erosion.
  • Behandlung von viszeralen Manifestationen.

Bei Muskel-Gelenk-Manifestationen, anhaltendem Fieber mit entzündungshemmender Wirkung werden nichtsteroidale Antiphlogistika verschrieben (Diclofenac, Ketoprofen, Meloxicam, Nimesulid, Ibuprofen, Celecoxib) Dosen sind Standard, therapeutisch.

Die immunsuppressive Therapie umfasst Glukokortikoide (Hydrocortison, Dexamethason, Prednison, Triamcinolon, Methylprednisolon) in einer Dosis von 15-20 mg / Tag.

Glukokortikoide werden für einen aktiven Entzündungsprozess verschrieben (Myositis, Serositis, Arthritis, Alveolitis, Synovitis) und im ödematösen Stadium der Sklerodermie. Diese Gruppe von Medikamenten beeinflusst die Fibrose nicht und stoppt ihr Fortschreiten nicht. Bei der Verschreibung wird berücksichtigt, dass die Einnahme hoher Dosen das Risiko einer Nierenkrise erhöht.Von Immunsuppressiva werden ebenfalls verwendet Cyclophosphamid, Cyclosporin, Methotrexat.

Vasospasmus zu beseitigen (Raynaud-Syndrom) und die Verbesserung der Durchblutung, die Verwendung von Vasodilatatoren und Arzneimitteln, die die Blutviskosität senken, wird empfohlen. Effektive Vasodilatatoren - Kalziumkanalblocker.

Das Medikament der Wahl ist Nifedipin (Kordafen, Nifidex, Cordipin, Nifecard), da es die höchste Selektivität für die glatte Gefäßmuskulatur und eine gefäßerweiternde Wirkung aufweist. Die tägliche Dosis beträgt 30-60 mg, die in drei Dosen aufgeteilt ist. In letzter Zeit sind Retardformen weit verbreitet. Nifedipin (Calcigard Retard, Cordipin retard), wodurch lange Zeit die notwendige Konzentration des Wirkstoffs im Blut erzeugt wird.

Bei Gegenanzeigen oder Unverträglichkeiten gegenüber Kalziumkanalblockern werden Arzneimittel anderer Gruppen verschrieben: Dietamin, Doxazosin, Nicergoline, Terazosin-Teva. Gute Ergebnisse werden bei der Behandlung mit Arzneimitteln auf der Basis von Ginkgo biloba beobachtet - Tanakan, Bilobil forte.

Neben Kalziumkanalblockern können Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin Cardio, Cardiomagnyl, Glockenspiel, Pentoxifyllin) Die Kombination von Vasodilatatoren und Thrombozytenaggregationshemmern ergibt die maximale Wirkung bei einer minimalen Dosis jedes Arzneimittels. Diese Technik ermöglicht es, das Risiko von Nebenwirkungen zu reduzieren.

Bei der diffusen Form der Erkrankung im Frühstadium wird eine antifibrotische Therapie empfohlen. Ein Medikament, das die Entwicklung von Fibrose unterdrückt - Penicillamin (unterbricht die Kollagensynthese). D-Penicillamin wird auf leeren Magen eingenommen, seine wirksame Dosis beträgt 250-500 mg / Tag, bei Anwendung hoher Dosen (750-1000 mg / Tag) treten Komplikationen auf und die Patienten müssen die Behandlung unterbrechen. In Abhängigkeit von den Läsionen der inneren Organe wird eine entsprechende Korrektur in der Behandlung durchgeführt.

Behandlung der fokalen Sklerodermie

Mit der fokalen Sklerodermie soll die weitere Entwicklung einer sklerosierenden Entzündung verhindert werden.

Bei einem aktiven Prozess sollten die folgenden Arzneimittelgruppen in die Behandlung von OSD einbezogen werden:

  • Bei ausgeprägten Anzeichen für ein Fortschreiten der Erkrankung (Auftreten neuer Herde, purpurfarbener Rand um die Peripherie der Herde, Beschwerden des Patienten über Brennen und Kribbeln) werden Antibiotika vom Penicillin-Typ oder verschrieben Oxacillin, Ampicillin, Amoxicillin. Es wird angenommen, dass die ersten 3 Behandlungszyklen Antibiotika oder Fluorchinolon-Medikamente umfassen sollten (Lomefloxacin, Norfloxacin, Ofloxacin) Entzündungshemmende Therapie besteht auch in der lokalen Anwendung von Glukokortikoiden (Creme Moleskin, Afloderm) und Calcipotriol (synthetisches Analogon Vitamin DDroge Dayvonex) Einige Autoren bemerken jedoch nicht die Wirkung der Behandlung mit Hormonen und Arzneimitteln der Chinolin-Reihe.
  • Die entzündungshemmende und immunmodulierende Wirkung des Arzneimittels Galavit, die oft in die komplexe Behandlung von OS enthalten ist. Die Behandlung umfasst in diesem Fall: Injektionen Lidase 64 Einheiten. jeden zweiten Tag Pillen Xanthinol-Nikotinat dreimal täglich für einen Monat und Aevit zweimal täglich für einen Monat und Injektionen Galavit 0,1 g
  • Bei schnell fortschreitender Verdichtung werden Antifibrotika empfohlen: D-Penicillamin, Madecassol (innen und außen) Lidase äußerlich immunsuppressive Therapie Methotrexat und Glukokortikoide im Inneren. Bei linearen Formen der Sklerodermie wird die systemische Therapie (Medikamente werden oral oder intramuskulär eingenommen) frühzeitig begonnen, um die Folgen und Komplikationen der Erkrankung zu vermeiden. Bei einem aktiven Prozess werden mindestens 6 Kurse im Abstand von 2 Monaten durchgeführt. Mit der Stabilisierung des Prozesses verlängert sich der Abstand zwischen den Kursen auf 4 Monate.

Bei Restmanifestationen wird zweimal jährlich eine prophylaktische Behandlung mit Arzneimitteln durchgeführt, die die Mikrozirkulation verbessern. Dies schließt Medikamente ein Nikotinsäuredie gefäßerweiternd wirken und den Kohlenhydratstoffwechsel verbessern. Von der Nikotinsäure können Zubereitungen genannt werden Theonicol und Kompliment.

Von Vasodilatatoren wird ebenfalls Gebrauch gemacht Trental. Von Medikamenten, die die Mikrozirkulation verbessern, wird empfohlen Mildronate, Madecassol (Injektionen, innen und außen), Piaskledin (enthält Bestandteile von Avocadoöl und Sojabohnen), Aescusan (Extrakt aus Rosskastanienfrüchten), Berberin (krampflösend, enthält Berberitzenalkaloid).

Madecassol Durch eine monatliche Behandlung wird die Mikrozirkulation signifikant verbessert, die antifibrotische Wirkung ist jedoch weniger ausgeprägt. Madecassol ist indiziert bei häufig auftretender fokaler Sklerodermie (gleichzeitige Verabreichung in Tabletten und äußerlich). Die größte Wirkung wurde bei topischer Anwendung von Madecassol-Salbe mit digitalen Geschwüren erzielt, in geringerem Maße mit einer linearen Form auf die Läsionen.

Lokale Behandlung besteht aus der Anwendung verschiedener Wirkstoffe und Physiotherapie. Bei Einzelherden sind sie begrenzt auf Vitamin B12 bei Kerzenlicht und die Einführung in die Ausbrüche Ronidase, Lidase, Longidases. Diese Medikamente auch Trypsin, Chymotrypsin, kann in Form von Anwendungen oder Phonophorese (Verlauf von bis zu 10 Verfahren) verwendet werden.

Lidasespaltet Hyaluronsäure und reduziert Manifestationen von Fibrose. Anstelle von Lidase wird Plazentaextrakt empfohlen. Collalysin, Actinogial. Ronidase wird äußerlich in Form von Anwendungen angewendet: Das Pulverpräparat in einer Menge von 0,5-1,0 g wird auf ein feuchtes Tuch (mit Kochsalzlösung angefeuchtet) aufgetragen. Eine Serviette wird auf den Herd gelegt, mit einem Verband fixiert und 10-12 Stunden gehalten. Der Kurs der Anwendungen ist 2-3 Wochen der täglichen Verfahren.

Bei der lokalen Behandlung von OSD werden Salben verwendet, die Entzündungen beseitigen, die Durchblutung verbessern und die Gefäßwand beeinflussen: Heparin, Heparoid, Theonicolova (Wirkstoff Xanthinol-Nikotinat), Troxevasin, Butadion. Wenn wir das Forum für die Behandlung von fokaler Sklerodermie besuchen, können wir daraus schließen, dass wir die Salbe angewendet haben Madecassol und Injektion Methodject (Methotrexat) gibt es Verbesserungen bei vielen Patienten. Verbesserungen sind, dass die Fliederkrone verschwindet, die Flecken nicht zunehmen und nicht kondensieren und weniger auffällig werden.

Viele bemerken die Wirkung der Anwendung Wobenzym, das in drei Gängen mit einer Pause eingenommen wurde: Neue Flecken verschwanden, alte bekamen die gleiche Farbe, wobei normale Haut und Haare auftraten. In den Bewertungen wurde eine gute Wirkung der Behandlung im Sanatorium festgestellt (nach Semashko, Dagomys, Uch-Dere-Dorf benanntes Sanatorium).

Behandlung der Sklerodermie mit Volksheilmitteln

Nachdem man sich mit den Ursachen und der Pathogenese der Krankheit, den Verlaufsmerkmalen und den Schwierigkeiten einer wirksamen Behandlung vertraut gemacht hat, sollte man sich nicht auf Volksheilmittel verlassen. In der Tat können einige Heilpflanzen in Anbetracht des Vorhandenseins von Silizium eine anti-sklerotische Wirkung haben. Solche Kräuter umfassen Schachtelhalm, Brennnessel, gemahlene Blume, Chicorée, Weizengras, Medunica, Astragalus. Viele Pflanzen haben eine gefäßerweiternde Wirkung - Weißdorn, Herzmoos, Berberitze, Oregano, Klette, Klee, Ringelblume. In Anbetracht dieser Wirkungen können diese Pflanzen in die komplexe Behandlung einbezogen werden, aber die Kurse sollten lang sein, um irgendeine Wirkung zu erzielen.

Kräuterpräparate mit antisklerotischer Wirkung wurden oben angegeben. Madecassol (aus Centella Asiatica), Piaskledin (Bestandteile von Avocadoöl und Sojabohnen) haben jedoch keine eigenständige Bedeutung bei der Behandlung dieser Krankheit.

Medikamente

  • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente: Meloxicam, Diclofenac, Ketoprofen, Nimesulid, Ibuprofen, Celecoxib.
  • Glukokortikoide: Hydrocortison, Dexamethason, Prednison, Triamcinolon, Methylprednisolon.
  • Immunsuppressiva: Penicillamin (Cuprenil), Cyclophosphamid, Cyclosporin, Methotrexat.
  • Calciumkanalblocker: Cordipin, Nifedipin, Kordafen, Calcigard Retard, Nifodex, Nifecard, Verapamil, Amlodipin, Nicardipin, Nimodipin, Ryodipin, Diltiazem, Cinnarizine.
  • Medikamente mit proteolytischer Aktivität: Lidase, Ronidase, Longidaza, Collalysin, Actinogial.

Verfahren und Operationen

  • Phonophorese und Elektrophorese von Arzneimitteln Hyaluronidase, Zinksulfat, Cuprenyl und Hydrocortison auf den Läsionen.
  • UV-Therapie mit einem Verlauf von 20-50 Verfahren.
  • Magnetfeldtherapie.
  • Lasertherapie mit geringer Intensität.
  • Therapeutische Gymnastik und Massage - empfohlen für Patienten mit einer linearen Form, mit eingeschränkter Bewegung in den Gelenken und der Bildung von Kontrakturen.
  • Mit einer Abnahme der Aktivität des Verfahrens, im Stadium der Remission befinden sich Schwefelwasserstoff- und Rhodonbäder, Schlamm.

Eine Reihe von Autoren weisen auf die Angemessenheit der Verwendung von Überdruck hin oskigenation mit dieser Krankheit. Es trägt zur intensiven Anreicherung des Gewebes mit Sauerstoff bei, erhöht die Aktivität der Mitochondrien, aktiviert aerobe Prozesse bei Läsionen, verbessert die Mikrozirkulation und die Geweberegeneration.

Chirurgische Maßnahmen werden nur im inaktiven Stadium der Erkrankung durchgeführt. Die folgenden orthopädischen Operationen werden durchgeführt:

  • Beseitigung von Flexionskontrakturen.
  • Plastische Chirurgie bei Hämatrophie des Gesichts.
  • Beseitigung von Gelenkdeformitäten.
  • Verlängerung der Achillessehne.
  • Epiphyseodese zum Ausgleich der Beinlängendifferenz.

Sklerodermie bei Kindern

Lokalisierte Sklerodermie ist die häufigste Form bei Kindern und Jugendlichen. Bei Mädchen ist es 3-4 mal häufiger. Eine begrenzte Sklerodermie im Kindesalter aufgrund des Wachstums des Kindes und der Neigung zur Ausbreitung geht häufig mit ausgedehnten Läsionen einher, obwohl zu Beginn der Krankheit einzelne Läsionen auftraten. Die Fokusform ist durch lokalisierte Herde fibroatrophischer Hautläsionen gekennzeichnet. Ein Merkmal ist die klinische Vielfalt und Formenvielfalt: Plaque-Form mit Sorten, lineare, sklerotrophe Flechten.

Bei Kindern wird üblicherweise eine lineare (streifenförmige) Sklerodermie beobachtet. Der Prozess beginnt mit einem erythematösen Fleck, der sich allmählich in ein Ödem, dann in eine Verdichtung verwandelt und mit einer Atrophie der Haut endet. In der Regel ist dies ein Fokus, der sich vom Kopf bis zur Stirn und zum Nasenrücken ausbreitet - eine große Narbe, die das Gesicht entstellt. Bei Kindern sind auch darunter liegende Gewebe betroffen.

Pansklerotische Sklerodermie tritt bei Kindern im präpubertären Alter auf - die seltenste, umfassendste und schwerste Form. Dabei werden alle Schichten der Haut und des Gewebes bis zu den Knochen angegriffen, daher bilden sich Kontrakturen, Deformationen der Gliedmaßen. Durch die rasche und weitgehende Schädigung der Dermis und des darunter liegenden Gewebes entwickelt sich die Sklerose wie eine Muschel. Das Wachstum des Körpers des Kindes ist begrenzt und es entwickelt eine Kachexie.

Bei Jugendlichen unter 16 Jahren wird eine juvenile Form der Krankheit diagnostiziert. Sie benötigen einen gründlicheren Ansatz zur Erstellung einer Diagnose - die Verfügbarkeit ist obligatorisch proximale Sklerodermie und zwei kleine Schilder (Sklerodaktylie, digitale Narben, basale Lungenfibrose auf beiden Seiten).

Die Behandlung von Kindern ist eine schwierige Aufgabe und muss umfassend und verständlich sein. In der progressiven Phase wird die Behandlung in einem Krankenhaus durchgeführt: Penicillin, Lidaza (bei Vorhandensein von Dermatosklerose), Vitamine, anwendungen Dimexid. Wenn der Prozess mit einer Tendenz zur Verdichtung stabilisiert ist, werden Enzympräparate, Antispasmodika, Immunmodulatoren und Biostimulanzien verschrieben. Die Fixierung erfolgt mit Physiotherapie und Kurbehandlung.

  • Penicillin Im progressiven Stadium werden 1 Million Einheiten pro Tag verabreicht, aufgeteilt in 2-3 Injektionen. Das Kind erhält 15 Millionen Einheiten für den Kurs, 3 Kurse werden im Abstand von 2 Monaten durchgeführt. Es wird angenommen, dass die Wirkung von Penicillin mit seiner Komponente Penicillamin zusammenhängt, die die Kollagenbildung hemmt. Penicillin desinfiziert auch Herde lokaler Infektionen (Sinusitis, Mandelentzündung).
  • Von Enzympräparaten verwendet Lidazu und Ronidazuderen therapeutische Wirkung mit der Fähigkeit verbunden ist, Sklerose aufzulösen und die Mikrozirkulation in den Herden zu verbessern. Der Kurs dauert 15-20 Injektionen, intramuskulär injiziert 1 ml mit einer Lösung von Novocain. Die Wirkung nimmt mit der gleichzeitigen Verabreichung des Arzneimittels durch Elektrophorese zu. Bei Vorhandensein von Dermatosklerose werden die Injektions- und Elektrophoresekurse nach 2 Monaten wiederholt. Ronidase wird für einen Zeitraum von 2-3 Wochen in Form von Anwendungen von außen angewendet.
  • Die Elektrophorese mit einer Lösung wirkt sich positiv auf die Auflösung dichter Herde aus Zinksulfat. Der Kurs empfiehlt 10 Verfahren, die jeden zweiten Tag durchgeführt werden.
  • Dimexid Äußerlich verschrieben in Form von Kompressionsverbänden für Plaques, 2-mal täglich bei monatlichen Kursen. Nach 1,5 Monaten wird der Kurs wiederholt. Das Medikament wirkt entzündungshemmend und hemmt eine erhöhte Kollagenproduktion.
  • Topisch verschriebene Medikamente, die den Stoffwechsel verbessern und die Regeneration anregen: Gel Troxevasin, SolcoserylSalbe Vulnuzan, Gelee und Salbe Actovegin. Wenden Sie eines dieser Werkzeuge an und wenden Sie es zweimal täglich auf die Läsionen an. Sie können diese Medikamente abwechseln und jede Woche anwenden. Die Dauer der Bewerbungen beträgt 1-1,5 Monate. Wirksam bei der Behandlung von Kindersalbe Madecassol (reguliert die Bindegewebsbildung und hemmt die Kollagenbildung).
  • Biostimulanzien (Glaskörper, Aloe Vera) aktivieren Stoffwechselprozesse in verändertem Gewebe, fördern die Regeneration und steigern die Reaktivität des Körpers des Kindes. Die Medikamente werden in einem Zeitraum von 20 Injektionen subkutan verabreicht.
  • Mit immunokorrektur zweck verwenden Taktivin und Timoptin in Injektionen. Es wird bemerkt, dass sich unter ihrem Einfluss die Kollagenbildung normalisiert.
  • Angioprotektoren (Pentoxifyllin, Xanthinol-Nikotinat, Solcoseryl) verbessern die Durchblutung und den Stoffwechsel in den Herden, tragen zur Auflösung der Hautsklerose bei. Akzeptierte Kurse von 4 Wochen. Solcoseryl-Injektionen werden in Kursen von 20-25 Injektionen empfohlen.

Hautveränderungen treten bei Neugeborenen auf. Eine schwere Erkrankung der Haut und der Unterhaut - Sklera bei Neugeborenen gilt nicht für Bindegewebserkrankungen. Die Ursachen und die Pathogenese sind nicht geklärt. In Bereichen mit veränderter Haut und in der subkutanen Fettschicht wird eine erhöhte Menge an Triglyceriden gefunden, insbesondere viel Palmitin und Stearin. Es gibt keine Anzeichen einer aktiven Entzündung. Sklera entwickelt sich häufiger bei Frühgeborenen oder Kindern mit schweren infektiösen Läsionen. In der ersten Lebenswoche treten am Unterschenkel, im Gesicht, in den Wadenmuskeln, am Rumpf, an den Hüften, am Gesäß und an den Armen Versiegelungen der Haut und des Fettgewebes mit Steindichte auf. Die Läsionen sind in der Regel symmetrisch, der Lieblingsort ist das Gesäß, die Oberschenkel, die Schulterregion.

Es ist nicht möglich, die Hautfalte über diesem Bereich zu sammeln, wenn eine Vertiefung in das Gewebe gedrückt wird, bleibt sie nicht zurück. Die Haut an dieser Stelle ist rötlich-zyanotisch, fühlt sich kalt an, manchmal ist ein eiskalter Farbton vorhanden.

Die Beweglichkeit der Gliedmaßen mit solchen Läsionen ist stark vermindert, der Appetit ist vermindert, die Temperatur ist erniedrigt, das Kind hat einen niedrigen Blutdruck und Anzeichen einer Infektion. Es gibt Zeiten, in denen sich der Prozess auf die gesamte Haut erstreckt. In solchen Fällen wird die Krankheit schwerwiegend. Das Atmungssystem (Lungenentzündung) und das Herz-Kreislauf-System sind betroffen, Entzündungen des Dünndarms treten auf. Mit diesem Kurs ist ein tödlicher Ausgang möglich.

Diät

Diät 15 Tisch

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Diät für Refluxösophagitis

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Ohne Beschwerden aus dem Magen-Darm-Trakt können die Patienten die übliche Diät einhalten, die Ernährung muss jedoch mit Gemüse, Beeren und Früchten angereichert werden - Lieferanten von Spurenelementen, Vitaminen und Antioxidantien.

  • Obligatorische Verwendung von Lebensmitteln reich an Vitamin C (Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Sanddorn, Melone, Brokkoli, schwarze Johannisbeere, Blattgemüse, Kohl aller Art, Paprika, Äpfel, Aprikosen, Erdbeeren, Tomaten, Hagebutten). Das meiste Gemüse sollte roh verzehrt werden.
  • Es ist sehr wichtig, Lebensmittel zu essen, die reich an Vitamin A (Beta-Carotin): Eigelb, Karotten, Spinat, Leber, Brokkoli, Kürbis, Tomate, Fischöl, Pfifferlinge, grüne Erbsen.
  • Vitamin E - Ein starkes Antioxidans, das in allen Nüssen, Pflanzenölen, Spinat, Avocados, Tierleber, Hafer und Buchweizen enthalten ist.

Bei dieser Krankheit kann man nicht verhungern, denn Hunger ist Stress für den Körper, verschlechtert den Krankheitsverlauf und den Gesundheitszustand des Patienten. Es ist notwendig, den Verzehr von tierischen Fetten zu reduzieren und pflanzlichen Ölen und Nüssen den Vorzug zu geben. Würzige und geräucherte Speisen sollten vermieden werden. Wenn die Speiseröhre betroffen ist, wird eine häufige fraktionierte Ernährung empfohlen (Diät für Refluxösophagitis) Um Vasospasmus zu reduzieren, müssen Sie auf kaffee- und koffeinhaltige Getränke verzichten.

Prävention

Primärprävention wird nicht durchgeführt. Die sekundäre ist, provozierende Faktoren auszuschließen:

  • Vermeiden Sie Überhitzung, Stresssituationen, bleiben Sie in der Kälte, Erkältungen.
  • Sonneneinstrahlung ausschließen.
  • Hören Sie auf zu rauchen, was zu Vasospasmus führt.
  • Zur Reduzierung von Vasospasmus-Anfällen - tragen Sie warme Kleidung, Wollsocken und Handschuhe.
  • Versuchen Sie, keine unangemessenen Medikamente einzunehmen.
  • Führen Sie verschiedene Übungen und andere Rehabilitationsmaßnahmen durch, um die Entstehung von Kontrakturen zu verhindern.
  • Infektionsherde reorganisieren.
  • Bei Begleiterkrankungen wird es von Fachärzten (Neuropathologe, Endokrinologe, Gastroenterologe, Gynäkologe, HNO-Arzt) beobachtet.

Folgen und Komplikationen

Zu den Komplikationen der Erkrankung kann Folgendes festgestellt werden:

  • Schädigung der Nerven des Gesichts, des Gehörs und des Glossopharynx.
  • Ventrikuläre Myokardfibrose.
  • Herzinsuffizienz.
  • Lungenfibrose.
  • Pulmonale Hypertonie.
  • Akute Sklerodermie Niere und schnell fortschreitendes Nierenversagen.
  • Bösartiger Bluthochdruck.

Vorhersage

Es ist unmöglich, systemische Sklerodermie zu heilen, jedoch können bei Patienten verlängerte Remissionen auftreten. Eine Abnahme der Aktivität, eine Stabilisierung des Prozesses und sogar eine Regression wird bei der frühen Diagnose der Krankheit und der rechtzeitigen Durchführung eines umfassenden Behandlungsverlaufs festgestellt.

Die Hauptfaktoren, die die Prognose und Lebenserwartung bei bestimmen systemische Sklerodermie ist der Schweregrad der Pathologie der inneren Organe. Die Aktivität des Prozesses und die Progressionsrate sind bei verschiedenen Patienten unterschiedlich. So bleibt die Sklerodermie-Niere eine tödliche Komplikation und die Lebenserwartung solcher Patienten beträgt nicht mehr als ein Jahr. Schädigungen der Lunge und des Herzens nehmen einen führenden Platz in der Mortalitätsstruktur von Patienten mit Sklerodermie ein.

Die Prognose der Erkrankung hängt auch von der Form der Sklerodermie ab. Bei einer Plaque-Form bei 50% der Patienten bildet sich der Prozess innerhalb von drei Jahren zurück (oder es wird eine Erweichung der Herde festgestellt). Wenn es tiefe Formen von Plaque-Läsionen gibt, tritt ihre Rückbildung in fünf Jahren auf. Bei linearen Formen verbleiben hässliche Narben, die jedoch das Leben des Patienten nicht gefährden. Gehe zu systemische Sklerose passiert für den Fall panslerotische Sklerodermie.

Betrachtet man die systemischen Formen der Sklerodermie, so ist die Prognose für eine diffuse Form viel schlechter als für eine eingeschränkte, da wichtige Organe schnell betroffen sind (in 2-4 Jahren). Die 5-Jahres-Überlebensrate solcher Patienten beträgt 50%. Eine ungünstige Prognose wird durch das Debüt der Erkrankung nach 45 Jahren, Lungenfibrose mit pulmonaler Hypertonie, Nierenpathologie in den ersten 3 Jahren, Proteinurie am Anfang der Krankheit und das Vorhandensein von Arrhythmien. Die eingeschränkte Form hat einen relativ harmlosen Verlauf und das Fünfjahresüberleben beträgt 90%.

Liste der Quellen

  • Sigidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffuse Bindegewebserkrankungen. M .: Medizin, 2004.
  • Guseva N.G. Systemische Sklerodermie und Pseudosklerodermie. M .: Medicine, 1993.
  • Guseva N. G. Systemische Sklerodermie: Klinik, Diagnose, Behandlung // Ros. Tagebuch Leder und Venen. Krankheiten. 2002, Nr. 4. S. 5-15.
  • Heger Peter G. Sklerodermie. Pädiatrische Dermatologie / Per. mit ihm. unter. ed. A. A. Kubanova, A. N. Lviv. M .: Verlag Panfilova; BINORM. Wissenslabor. 2013.S. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Klinische Aspekte der begrenzten Sklerodermie // Ros. Tagebuch Haut und Venen. bol. - 2004. - Nr. 3. - S. 27 - 29.

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