Krankheit

Lungenfibrose

Allgemeine Informationen

Pneumofibrose der Lunge - was ist das? Dies ist der Prozess der Bildung in der Lunge des Bindegewebes, der das normale Lungengewebe ersetzt. Die Bildung einer überschüssigen Menge an Bindegewebe ist eine Folge von trägen, langwierigen Entzündungsprozessen im Lungengewebe und in den Bronchien. Wir können sagen, dass Pneumofibrose ein sekundärer Prozess ist und diese Krankheiten vervollständigt. Es entwickelt sich in Bereichen, die seit langem nicht mehr geklärt sind. Lungenentzündungim Gewebe um die Bronchien und Blutgefäße, um die Lymphgefäße, die Wände der Alveolen und Septa. Der ICD-10-Code lautet J84.1 (interstitielle Lungenerkrankung mit Hinweis auf Fibrose). Auch eine Pneumofibrose kann ohne ersichtlichen Grund auftreten und schnell voranschreiten idiopathische fibrosierende Alveolitis (synonym Hamman-Rich-Syndrom).

Das Stroma (Skelett) der Lunge besteht aus Bindegewebe, das sich in den interalveolären Septa um die Arterien Bronchien befindet. In der Struktur des Bindegewebes befinden sich Kollagen- und Elastinfasern. Elastin- und Kollagenfasern sind in den Wänden der Alveolen und in der Umgebung der Bronchien verflochten, und es ist ihre Verflechtung, die den Lungen elastische Eigenschaften verleiht - die Fähigkeit, beim Einatmen zuzunehmen und beim Ausatmen in ihre ursprüngliche Position zurückzukehren. Kollagen ist mit der Stärke des Lungengerüsts verbunden.

Bei der Pneumofibrose bildet sich aufgrund von eine erhöhte Menge an Bindegewebe KollagenIn Verbindung mit dem Verlust der Elastizität des Lungengewebes wird die Gasaustauschfunktion signifikant verringert, da sich Kollagen in den Wänden der Alveolen ablagert und das Versagen der Atemwege fortschreitet. Das Ausmaß des Atemversagens und des Gasaustauschs, der Krankheitsverlauf und seine Prognose hängen von der Prävalenz der Fibrose (lokal oder diffus) ab.

Pathogenese

Lungenbindegewebszellen synthetisieren Protein Elastin und Kollagen. Elastin hat die Fähigkeit, sich zu dehnen und in seine ursprüngliche Position zurückzukehren. Kollagen bildet starke Fibrillen und verleiht dem Lungenskelett Steifheit. Im Bindegewebe werden sowohl Enzyme (Proteinasen) produziert, die diese Proteine ​​zerstören, als auch Proteinasehemmer, die den Zerstörungsprozess hemmen.

Das Proteinase-Inhibitorsystem befindet sich normalerweise im Gleichgewicht und ist bei entzündlichen Prozessen gestört. Mit der Entzündung nimmt die Enzymproduktion ab a1-ATzerstören ElastaseInfolgedessen nimmt seine Aktivität zu. Elastase bewirkt eine Desorganisation des Bindegewebes - zerstört die elastischen und kollagenen Fasern der Alveolarwände. Anstelle der zerstörten Alveolen bilden sich Hohlräume. Eine kombinierte bakteriell-virale Infektion an sich geht mit einer hohen Produktion von Elastase einher. Die Immunreaktionen, die während der Entzündung im Körper ausgelöst werden, aktivieren auch die Elastaseproduktion.

Andererseits ist bei entzündlichen Prozessen die Aktivität von Fibroblasten, die Typ-1-Kollagen produzieren, erhöht, was mit einer erhöhten Fibrose und Proliferation des Bindegewebes im Interstitium des Organs einhergeht. Mit der Ausbreitung von Bindegewebe in die Alveolen tritt eine intraalveoläre Fibrose auf, dann wächst das Bindegewebe um die Arterien und Bronchien.

Wenn sie in den pathologischen Prozess von Blutgefäßen involviert sind, entwickeln sie sich SkleroseStartet das Kapillarbett und entwickelt sich Hypoxie Lungengewebe. Unter diesen Bedingungen wird die Funktion von Fibroblasten in Bezug auf die Kollagenproduktion weiter aktiviert, was zu einer schnelleren Entwicklung beiträgt Pneumofibrose. Hypoxie ist daher die Hauptbedingung für den Ersatz von normalem Lungenbindegewebe. Die Beteiligung von Blutgefäßen erschwert die Durchblutung in einem kleinen Kreis. Es gibt eine Belastung des rechten Herzens und eine Hypertrophie des rechten Ventrikels (Lungenherzens), die schließlich zu einer Herzdekompensation führt.

Pathogenese idiopathische fibrosierende Alveolitis nicht klar. Vermutlich nimmt der Kollagenabbau im interstitiellen Gewebe ab, aber seine Synthese nimmt zu, an der Fibroblasten und Alveolarmakrophagen beteiligt sind. In diesem Fall ist eine Verringerung der Produktion eines Inhibitorfaktors wichtig, der die Kollagensynthese unter normalen Bedingungen hemmt. Einige Autoren betrachten das Hamman-Rich-Syndrom als eine Autoimmunerkrankung, da eine Überproduktion verschiedener Klassen von Immunglobulinen festgestellt wird. Die resultierenden Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich in den Wänden der Lungengefäße ab. Unter dem Einfluss der CEC wird das Lungengewebe geschädigt, es kommt zu seiner Verdichtung, Verdickung der interalveolären Septen, Füllung der Alveolen und Kapillaren mit fibrösem Gewebe.

Klassifizierung

Mit dem Fluss:

  • Progressiv.
  • Nicht fortschrittlich.

Nach der Verbreitung des Prozesses:

  • Lokal
  • Diffuse.

Je nach Defekt einzelner Lungenstrukturen (dies wird durch Computertomographie festgestellt) werden folgende Arten der Pneumofibrose unterschieden:

  • Interstitial.
  • Perivaskulär (Verteilung des Bindegewebes um die Gefäße).
  • Alveolar (intraalveolar - Bindegewebe ersetzt die Alveolen).
  • Peribronchial (die Ausbreitung von Bindegewebe um die Bronchien).
  • Perilobulär (Proliferation entlang der interlobulären Septen).

Lokale Pneumofibrose - es ist auch begrenzt. In der lokalen Version deckt der pathologische Prozess der Fibro-Bildung einen Bereich (Locus) des Lungengewebes ab. Dieser Teil der Lunge wird verdichtet, was auf Röntgenstrahlen sehr gut sichtbar ist - der pathologische Prozess hat klare Grenzen.

Lokale Fibrose ist das Ergebnis einer großfokalen Pneumonie, kann aber auch bei chronischer Bronchiolitis nachgewiesen werden. In den meisten Fällen beeinträchtigt die lokale Pneumofibrose die Atmungsfunktion nicht und ist asymptomatisch.

Die diffuse Pneumofibrose der Lunge ist durch das Auftreten ausgedehnter Ersatzbereiche durch Bindegewebe gekennzeichnet, die nahezu das gesamte Lungengewebe diffus bedecken. Stellen können sich auch in der Lunge bilden. Emphysem. Da die Ausbreitung des Prozesses schneller erfolgt als bei der lokalen Version, die Struktur der Lunge erheblich deformiert wird und das Volumen der Lunge abnimmt, sind deutliche Atemstörungen festzustellen.

Die vollständige Belüftung der Lunge ist signifikant reduziert und diffuse Pneumofibrose führt relativ schnell zur Entwicklung eines Atemversagens. Die Situation verschlechtert sich, wenn beide Lungen betroffen sind und am pathologischen Prozess der Pleura (Pleuropneumofibrose) beteiligt sind. Diese Form der Lungenfibrose tritt bei Berufskrankheiten auf, die mit dem Einatmen von Siliciumdioxid- und Metallstaub (insbesondere Beryllium) verbunden sind.

Es gibt Fälle von diffuser Pneumofibrose bei Kindern mit bronchopulmonaler Dysplasie, die sich bei Neugeborenen bei der Behandlung von Atemwegserkrankungen durch mechanische Beatmung unter Verwendung hoher Sauerstoffkonzentrationen entwickelt. Diffuse Pneumofibrose ist das Ergebnis einer exogenen allergischen Alveolitis, die beim Einatmen von Allergenen auftritt. Dies kann Material sein, das Pilze (Actinomyceten, Penicillas, Aspergillus), Vogelprotein von Papageien und Tauben, Antigene von Insekten und Fischen (für diejenigen, die mit Fischmehl arbeiten) enthält.

Die basale Pneumofibrose der Lunge ist eine Lungenläsion in dem Bereich, in dem die Verbindung der Lunge mit den Mediastinalorganen anatomisch lokalisiert ist. Basalfibrose ist eine Folge der Übertragung Lungenentzündung und Bronchitis. Es kann sich noch lange nach Krankheit bilden. Bei der Sarkoidose bildet sich in den meisten Fällen eine Fibrose in den oberen Lappen sowie eine Basalfibrose.

Sticht separat heraus idiopathische fibrosierende Alveolitis (IFA) oder Hamman-Rich-Krankheit. Dies ist eine schnell fortschreitende Form der diffusen Pneumofibrose, deren Ursache unbekannt ist. Die Erkrankung ist schwerwiegend mit ständig zunehmendem Atemversagen. Die idiopathische fibrosierende Alveolitis ist die prognostisch ungünstigste Lungenerkrankung, die sich in verschiedenen Altersstufen manifestiert und bei Männern häufiger auftritt. Es entwickelt sich eine entzündliche Läsion von Lungengewebe und Alveolen, die zu einer Desorganisation des Lungenparenchyms, interstitieller Fibrose und zystischer Bildung in der Lunge führt. ELISA kann in gesundem Lungengewebe und vor dem Hintergrund einer bronchial obstruktiven Pathologie des chronischen Verlaufs auftreten.

Gründe

Zunächst führen verschiedene Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems zur Lungenfibrose:

  • Lungenentzündung. Sein langwieriger Verlauf wird natürlich durch die Bildung einer postpneumonischen Pneumofibrose behoben, die bei 10-20% der Patienten beobachtet wird. Mit Lungenentzündung durch Legionella pneumophilaEs wird immer ein langer Verlauf beobachtet, lange nicht resorbierbare Infiltrationsherde und eine hohe Häufigkeit postpneumonischer Pneumofibrosen. Staphylokokken-Lungenentzündung tritt in der Regel mit destruktiven Veränderungen in der Lunge auf, eine langsame Auflösung der Krankheit tritt mit dem Ergebnis einer lokalen Pneumofibrose auf.
  • Berufsbedingte Staubkrankheiten beim Einatmen von Staub und Gasen. Sie fließen wie diffuse Pneumonitis und progressive Alveolitis mit einem obligatorischen Ergebnis bei Fibrose. Berufskrankheiten umfassen Silikose, Silikate und Metallokoniose. Die Fibrogenität von Kohlenstaub ist unterschiedlich. Staub mit einem Kieselsäuregehalt von mehr als 10% ist hochgradig fibrogen und kommt mit Silikose, Silikosilikose und Anthrakosilikose in Berührung. Diese Gruppe von Krankheiten ist durch einen fortschreitenden fibrotischen Prozess gekennzeichnet. Unter dem Einfluss von schwach fibrogenem Staub (Siliziumdioxid enthält weniger als 10%) entstehen Silikate, Karbokoniose, Pneumokoniose von Schleifmaschinen, Metallokoniose aus röntgendichtem Staub und Staub aus dem elektrischen Schweißen von Eisenprodukten. Diese Erkrankungen sind durch eine moderate Pneumofibrose gekennzeichnet, ein gutartiger Verlauf mit langsamem Fortschreiten. Oftmals kompliziert durch chronische Bronchitis, die den Schweregrad der Erkrankung bestimmt.
  • Bei Bergleute Pneumokoniose interstitielle Fibrose und lokale Emphysemastellen werden kombiniert. Im Verlauf der Erkrankung werden Voraussetzungen für produktiv-sklerotische Veränderungen geschaffen, die durch die Entwicklung einer Pneumofibrose im Acinus- und Lungensegment gekennzeichnet sind. Der Grund für die rasche Entwicklung des Bindegewebes ist eine Verletzung der Lymphodynamik der Lunge, da Staubpartikel über die Lymphgefäße des Acinus lymphogen ausgeschieden werden. Bei längerer Einwirkung von Staub wird die Beseitigung schwierig.
  • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung, die durch eine entzündliche Wandveränderung der Bronchien mit der Entwicklung einer peribronchialen Fibrose gekennzeichnet ist. Bei Asthma bronchiale entwickelt sich eine subepitheliale Fibrose.
  • Allergische Lungenerkrankungen. Ein Synonym ist die exogene allergische Alveolitis. Die Krankheit tritt beim Einatmen von Staub auf, der Antigene enthält. Charakteristisch ist eine Schädigung der Alveolen und des umgebenden Gewebes mit dem Ergebnis einer Fibrose. Berufskrankheiten treten bei Menschen auf, die in ständigem Kontakt mit Farbstoffen, Harzen, Fungiziden, Polyurethan, Chrom, Kobalt und Arsen stehen und in der Gummiproduktion, im Pilzzucht und in der Kompostverarbeitung tätig sind. Darüber hinaus besteht eine der häufigsten Ursachen für allergische Alveolitis darin, ein Haus von fliegenden Vögeln (Tauben, Wellensittiche) zu halten und in feuchten Räumen mit Schimmel zu leben. In Gefahr sind Menschen, die anfällig für allergische Erkrankungen sind. Pneumonitis (Alveolitis) hat verschiedene Verlaufsvarianten: von der Genesung bis zur schweren Entwicklung einer Fibrose ("zelluläre" Lunge) mit schwerer Schädigung der Lungenarchitektur.
  • Mukoviszidose. Entzündung in den Wänden der Bronchien verursacht fibrotische Veränderungen in der Wand selbst und peribronchiale Fibrose. Diese Prozesse tragen wiederum zur Entstehung einer tilgenden Bronchiolitis bei, wobei sich die Alveolen- und Alveolarpassagen ausdehnen.
  • Sarkoidose der Lunge. Dies ist eine systemische Erkrankung, die durch die Bildung von Granulomen im Lungengewebe und in den intrathorakalen Lymphknoten gekennzeichnet ist. In der Lunge wird vor dem Hintergrund von Pneumofibrose und Emphysem die Verbreitung von Herden bestimmt. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung verstärken sich auch Konglomerate von Herden, die das gesamte Lungengewebe erfassen, Pneumofibrose und Emphysem. In diesem Stadium des Prozesses entwickelt der Patient ein schweres Atemversagen.
  • Der Zustand nach Lungenoperationen endet immer mit der Bildung einer Pneumofibrose.
  • Tuberkulose. Der lange Verlauf der Tuberkulose geht mit Pneumofibrose, Emphysem und Bronchiektasie einher.
  • Mechanische Schädigung der Lunge.

Andere Ursachen für Pneumofibrose sind:

  • Chronisch aktiv Hepatitis.
  • Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans.
  • Diabetes mellitus.
  • Strahlenexposition. Pneumofibrose wird als Komplikation der Strahlentherapie angesehen Lymphogranulomatose, Brustkrebs, Pleuramesotheleome. Die Strahlentherapie der Bereiche der Lymphdrainage geht häufig mit der Entwicklung einer Pneumofibrose einher.
  • Chronisch fortschreitende infektiöse Prozesse. Für den chronischen Verlauf einer Cytomegalievirus-Infektion ist die Entwicklung einer Pneumofibrose sehr charakteristisch.
  • Toxische Wirkungen von Drogen. Amiodaron ist ein Medikament mit nachgewiesener Lungentoxizität. Bei Einnahme von Amiodaron sowie Zytostatika und Nitrofuranen ist die Entwicklung einer fibrosierenden Alveolitis (allergische Alveolitis) möglich. Rezeption Durchbohrt kompliziert durch Lungenfibrose, die zu Atemversagen führt. Bei der Einnahme von Sulfonamiden, Penicillinen, Goldsalzen und Betäubungsmitteln wird die Bildung von fibrotischen Massen in den Alveolen beobachtet. Ergotamin verursacht Pleurafibrose.
  • Obwohl die Ursache der idiopathischen interstitiellen Fibrose unbekannt ist, gibt es Risikofaktoren, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen: Rauchen, Infektionen der Atemwege, Kontakt mit externen Faktoren (Metall, Holz, Stein, Pflanzenstaub, Kontakt mit Vögeln, Arbeit mit Herbiziden und Fungiziden, Kontakt mit Aerosolen und Farbstoffen Friseur) und eine genetische Veranlagung.

Symptome

Die Symptome hängen von der Grunderkrankung ab, gegen die die Pneumofibrose aufgetreten ist. Die Hauptbeschwerden bei Patienten mit Pneumofibrose jeglichen Ursprungs sind jedoch Kurzatmigkeit während des Trainings und in Ruhe, Schwäche, erhöhte Müdigkeit. Wenn die Kurzatmigkeit mit der Zeit zunimmt, wird sie zum vorherrschenden Symptom. Patienten können auch durch Husten ohne Auswurf, Schmerzen in der Brust und manchmal Hämoptyse aufgrund der Verbindung gestört werden Vaskulitis. Die Temperatur steigt mit einer Verschärfung der Grunderkrankung. Gewichtsverlust ist nicht charakteristisch.

Bei Silikose sind die Symptome gering: Husten, Atemnot, Auswurf. Bei chronischer Bronchitis und Bronchiektasie - Husten mit Auswurf. Während der Auskultation von Patienten werden Atemschwächungen, trockene Hautrisse, die an "knackendes Cellophan" in der unteren Lunge erinnern, festgestellt.

Im Laufe der Zeit treten mit der Entwicklung des Lungenherzens bei Patienten Schwellungen im Gesicht und in den Halsvenen auf. In schweren Fällen von Herzinsuffizienz treten Schwellungen der Beine und Ansammlungen von Flüssigkeit in den Hohlräumen auf: Hydrothorax (in der Pleurahöhle), Hydroperikard (in der Perikardhöhle) und Aszites (in der Bauchhöhle).

Das Hamman-Rich-Syndrom hat einen akuten Beginn mit Husten, Fieber (es ist mit einer bakteriellen Lungenentzündung verbunden) und zunehmender Atemnot.Gleichzeitig ist der Husten unproduktiv (wenig Auswurf wird freigesetzt), der Patient ist besorgt über Engegefühl in der Brust und Brustschmerzen. Wächst sehr schnell Atemversagen, Zyanoseentwickelt sich pulmonale Hypertonie und chronisches Lungenherz. Stetig fortschreitende Atemnot behindert die Bewegungen des Patienten, er kann nicht mehr tief durchatmen und verliert die Fähigkeit, sich selbst zu bedienen. Der Gewichtsverlust schreitet voran und Gelenkschmerzen treten auf.

In der zweiten Variante des häufigeren Verlaufs der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis kommt es zu einem allmählichen Einsetzen und zu einer langsam fortschreitenden Atemnot (zuerst bei Anstrengung, dann in Ruhe).

Die Patienten sind besorgt über unproduktiven Husten, Gewichtsverlust, Müdigkeit. In den späteren Stadien kommt es zu einer Verdickung der Nagelphalangen der Hände - "Drumsticks". Das Alter, in dem die Krankheit auftritt, beträgt 60-70 Jahre.

Tests und Diagnose

  • Screening-Methode - Fluorographie.
  • Die Radiographie liefert genauere diagnostische Zeichen. Hamman-Rich-Syndrom gekennzeichnet durch die folgenden radiologischen Anzeichen, die anfänglich im unteren und mittleren Teil der Lunge auftreten: Kräftigung und Verformung des Lungenmusters, verminderte Transparenz der Lunge aufgrund der großen Anzahl von Schnüren, die entlang der Bronchien und Blutgefäße von der Wurzel der Lunge bis zur Peripherie verlaufen, Aufblähung des Lungengewebes entlang der Peripherie. Ein zelluläres Muster ist im Hinblick auf das Bindegewebswachstum um die Acini charakteristisch. Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einer Verdickung der Pleura (parietal, interlobar, Zwerchfell) und zur Beteiligung der oberen Abschnitte. In der Lunge treten unscharfe, fokale Verschmelzungsschatten auf, und die Beweglichkeit des Zwerchfells nimmt ab. In fortgeschrittenen Fällen treten an der Peripherie der Lunge Hohlräume bis zu 1-3 cm und die Bildung einer „zellulären“ Lunge auf.
  • Hochauflösende Computertomographie. Dies ist eine hochempfindliche Methode, die den Schweregrad der Fibrose, ihre Prävalenz und Veränderungen in der Dynamik bestimmt. Die Technik der Dünnschnitte und der Rekonstruktion der Lunge im Raum ermöglicht es, den Vorgang in Volumen zu sehen. Das Bild der idiopathischen Fibrose im Frühstadium wird durch Veränderungen in Form von "Milchglas" dargestellt. Je nach Art der „zellulären Lunge“ bilden sich dann beidseitig basale Veränderungen, die zu 3-10 mm großen Zysten mit dicken Wänden führen.
  • Tomographie und Bronchographie Bronchiektasen in den unteren Teilen der Lunge nachweisen.
  • Die Bodyplethysmographie (eine Untersuchung der Elastizität des Lungengewebes) zeigt eine „harte“ Lunge.
  • Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung - Veränderungen des restriktiven Typs, Abnahme des Lungenvolumens (Abnahme des VC).
  • Eine Untersuchung der Gaszusammensetzung des Blutes zeigt eine Abnahme des Diffusionsvermögens der Lunge.
  • Hypoxämie (die parzinale Sauerstoffbelastung nimmt unter 60 mm Hg ab) nimmt mit der Belastung zu und entwickelt sich auf ihrer Höhe Hyperkapnie (Der Kohlendioxidgehalt steigt, sein Druck wird größer als 45 mm RT. Art.)
  • Zytologische und histologische Untersuchung der Lungenbiopsie.

Behandlung von Pneumofibrose

Bisher gibt es keine wirksamen Methoden zur Beseitigung der Pneumofibrose, da dieser Prozess nicht reversibel ist. Eine asymptomatische Behandlung mit begrenzter Pneumofibrose wird nicht angewendet. In anderen Fällen wird die Behandlung der Grunderkrankung durchgeführt, um Exazerbationen zu verhindern, die das Fortschreiten der Fibrose hemmen.

Behandlung der diffusen Pneumofibrose, die im Hintergrund auftritt COPD umfasst traditionell:

  • Bronchodilatatoren zur Beseitigung von Atemnot.
  • Mukolytika zur Verbesserung der Sputumausscheidung.
  • Antibiotika zum Einnehmen und Inhalieren (Tobramycin, Gentamicin, Ciprofloxacin, Ceftazidim + Tobramycin) mit Verschlimmerung der Krankheit.

Darüber hinaus wird Folgendes durchgeführt:

  • Physiotherapie-Übungen.
  • Inhalative Lösungen von Mukolytika.

Bronchodilatatoren (Ultibro Breezhaler, Atrovent, Eufillin, Theophyllin, Ipratropium heimisch, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium heimisch) schnell handeln, Atemnot lindern, das Wohlbefinden verbessern und die Belastungstoleranz erhöhen. Die mukoaktive Therapie verdient besondere Aufmerksamkeit. Mukolytika und Mukoregulatoren werden häufig bei Bronchitis mit Bronchiektasie, Emphysem und Pneumofibrose eingesetzt. Gebrauch von Drogen N-Acetyl-L-Cystein (ACC, Mukobene, Acestin, Mukoneks, Mukomist) wirkt nicht nur schleimlösend, sondern auch entzündungshemmend. Eine Langzeittherapie (mindestens ein Jahr) in hohen Dosen (1800 mg / Tag) reduziert die Anzahl der COPD-Exazerbationen um 40%.

Bei Patienten mit häufigen COPD-Exazerbationen (zwei oder mehr pro Jahr) wird ein Phosphodiesterase-Inhibitor 4 verwendet DaxasZugehörigkeit zu einer neuen Klasse von entzündungshemmenden Arzneimitteln. Neben der entzündungshemmenden Wirkung hemmt es die Fibrose und hilft, die Muskeln der Bronchien zu entspannen. Eine Langzeitbehandlung während des Jahres mit diesem Medikament kann die Anzahl der Exazerbationen signifikant reduzieren. Daxas wird zusammen mit einer Grundbehandlung mit langwirksamen Bronchodilatatoren verschrieben.

Gute Ergebnisse werden durch Inhalation einer hypertonischen 7% igen Lösung erzielt NaClDies äußert sich in einer Verbesserung der spirometrischen Indikatoren, einer Abnahme der Exazerbationen und einer Verbesserung der Lebensqualität der Patienten. Das Einatmen einer hypertonischen Lösung geht jedoch mit Bronchospasmus und Husten einher. Um diese Nebenwirkungen der Inhalation zu überwinden, wird ein kombiniertes Inhalationsmedikament verwendet. Gianeb (7% ige Lösung NaCl + Lösung Hyaluronsäure) Dieses Medikament wird durch einen Zerstäuber verwendet.

Der Behandlung der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis wird mit fortschreitender Fibrose größere Aufmerksamkeit gewidmet, und die Herausforderung besteht darin, ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Die Behandlung der idiopathischen Fibrose in der Anfangsphase besteht in der Verwendung von Glukokortikosteroiden. Bei schwerer Fibrose werden Zytostatika verschrieben, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Einbeziehung in die komplexe Behandlung von Prednison oder Azathioprin N-Acetylcystein in hohen Dosen verbessert es die Vitalkapazität der Lunge und die Diffusionskapazität signifikant. In letzter Zeit weichen Glukokortikoide und Zytostatika vom traditionellen Behandlungsschema ab.

Mögliche Ernennung Fluimucil. Die Grundbehandlung ist der Gebrauch von Drogen Nintedaniba (Wargatef) und Pirphenidon (Esbrietregistriert in Russland im Jahr 2016). Solche Patienten müssen das Rauchen und den Kontakt mit Patienten mit akuten respiratorischen Virusinfektionen ausschließen, um nicht kalt zu sein.

Wenn Sie ein Forum zur Behandlung der idiopathischen Fibrose besuchen, finden Sie häufig Rezensionen zur Einnahme des Arzneimittels Wargatefwas die Proliferation von Fibroblasten hemmt. Normalerweise wurde ihm zweimal 150 mg verschrieben, das heißt eine tägliche Dosis von 300 mg. Eine Langzeitbehandlung von 2,5 Jahren oder mehr wurde durchgeführt. Bei häufig auftretenden Nebenwirkungen (Durchfall, Übelkeit, Erbrechen) wird zweimal täglich auf 100 mg umgestellt oder die Einnahme des Arzneimittels vorübergehend eingestellt. Wenn bei einem Patienten mit einer Tagesdosis von 200 mg eine unerwünschte Reaktion beobachtet wurde, wurde das Arzneimittel abgesetzt.

Bei Patienten, die das Medikament gut vertrugen, verlangsamte sich die Abnahme der Lungenvitalkapazität, was darauf hinweist, dass die Fibrose nicht fortschritt. Das Medikament ist im frühen und späten Stadium der Krankheit wirksam. Es ist unabhängig vom Vorhandensein einer zellulären Lunge wirksam und verringert das Risiko von Exazerbationen und Todesfällen erheblich.

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  • Bronchodilatatoren: Ultibro Breezhaler, Atrovent, Salbutamol, Ventolin, Ipratropium heimisch, Salgim, Ipratropium Air, Berotek N, Spiriva.
  • Mukolytika: Fluimucil, Elmucin, Acetylcystein, Ambrol, Mukobene, Acestin, Eucabal, Bronchomucin, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lazolvan.
  • Antibiotika: Amoxiclav, Avelox, Tobramycin, Azithromycin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Levofloxacin, Cefodox, Ciprofloxacin, Cefotaxim.
  • Antineoplastikum: Wargatef, Azathioprin, Cyclophosphamid.
  • Glukokortikosteroide: Prednison, Metipred.

Verfahren und Operationen

Bei einem Absinken des Blutsauerstoffdrucks (ein Indikator von weniger als 60 mm Hg) werden die Patienten einer Sauerstofftherapie unterzogen. Mit zunehmender Ateminsuffizienz wird dieser Vorgang über einen längeren Zeitraum durchgeführt - 15 bis 18 Stunden am Tag. Zu Hause werden Sauerstoffkonzentratoren eingesetzt und bei schwerem Atemstillstand - Helium-Sauerstoff-Gemische.

In den Anfangsstadien von Erkrankungen des bronchopulmonalen Systems ist Atemgymnastik angezeigt, die die Leistungsfähigkeit der Lunge erhöht und die Belastbarkeit verbessert. Von besonderer Bedeutung sind Übungen zum Training der Zwerchfellatmung. Patienten werden Klassen nach der Methode von P. A. Buteyko empfohlen.

Sie beginnen mehrmals täglich ab 5 Minuten mit dem Turnen und stellen die Zeit fünfmal täglich auf 10 Minuten ein. Der Ausbilder der Bewegungstherapie in der Klinik kann für jeden Patienten einen individuellen Komplex von Atemübungen auswählen. Aus gesundheitlichen Gründen können Sie Sport treiben oder Nordic Walking betreiben.

Diät

Diät 15 Tabelle

  • Wirkungsgrad: therapeutische Wirkung nach 2 Wochen
  • Termine: ständig
  • Produktkosten: 1600-1800 Rubel pro Woche

Patienten, bei denen keine Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts aufgetreten sind, wird die Ernährung in der allgemeinen Tabelle aufgeführt. Diät 15 Tabelle. Mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz bei Vorhandensein von Ödemen und Aszites sollte eine Diät gegen Herzinsuffizienz durchgeführt werden.

Prävention

Vorbeugende Maßnahmen umfassen:

  • Raucherentwöhnung und gesunder Lebensstil.
  • Bei Vorhandensein von Gefahren am Arbeitsplatz die Verwendung moderner persönlicher Schutzausrüstung.
  • Prävention von Atemwegserkrankungen und Exazerbationen chronischer Erkrankungen des Bronchopulmonalen Systems.
  • Beobachtung durch einen Arzt oder Lungenarzt zur rechtzeitigen Behandlung.

Folgen und Komplikationen

Die Folgen der Pneumofibrose der Lunge sind sehr schwerwiegend und die wichtigsten sind:

  • Progressives Atemversagen.
  • Lungenkrebs, die sich häufig vor dem Hintergrund einer idiopathischen Fibrose entwickelt.
  • Zweitens pulmonale Hypertonie, der sich bereits in den ersten Krankheitsjahren entwickelt, aber vom Patienten unbemerkt weitergeht. Im weiteren Verlauf nimmt die Atemnot zu, was vom Druckanstieg in der Lungenarterie abhängt.
  • Lungen Blutung, Pneumothorax und Pneumomediastinum - die Folgen eines Bruchs von fibrösen Hohlräumen und Zysten, die sich in den späten Stadien der idiopathischen Fibrose in der Lunge bilden.

Vorhersage

Die Prognose für eine idiopathische fibrosierende Alveolitis ist schlecht - die Überlebensrate ist schlechter als bei bösartigen Tumoren. Eine zunehmende Fibrose im natürlichen Verlauf einer fibrosierenden Alveolitis bei Vorhandensein einer "zellulären Lunge" verschlechtert den Zustand des Patienten erheblich. Die Lebenserwartung reicht von 2 bis 6 Jahren: mit akutem Verlauf - 2 Jahre, mit subakutem Verlauf - 2-4 Jahre. Mit einer angemessenen Behandlung ist es möglich, die Lebensqualität und ihre Dauer zu verbessern. Droge Esbriet erhöht das mediane Überleben auf 6,9 Jahre.

Bei sekundärer Pneumofibrose hängt die Prognose von der Grunderkrankung, dem Ausmaß und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Fibrose sowie dem Vorliegen von Komplikationen ab (Bronchiektasie, Emphysem, Atemversagen) Die Prognose hängt auch von der Art der Pneumofibrosebildung ab. Es kann sich in Form von Strängen oder in Form einer zellulären Lunge bilden, wenn die Alveolen betroffen sind.

Schwere Fibrose in jedem Bereich des Interstitiums der Lunge atelektatische Fibrose (nach einer Lungenentzündung oder infolge eines Verschlusses des Bronchus) gehören zu den günstigen Typen. Diese Arten der Pneumofibrose beeinträchtigen die Ventilations- und Diffusionsfunktion der Lunge nicht und führen daher nicht zu schwerem Atemversagen. Betrachtet man Acinarfibrose und "Zelllunge", bei denen alle Acinus und Alveolen betroffen sind (Gasdiffusion tritt in ihnen auf), so führen sie zu schwerem Atemversagen. Diese Fibrosearten sind hinsichtlich Prognose und Lebenserwartung ungünstig. "Zelluläre Lunge" ist das ungünstigste Prognosezeichen, insbesondere bei Vorhandensein von großen "Waben" oder abwechselnd kleinen und großen, die sich in den unteren Teilen der Lunge befinden.

Die Fibrose mit Silikose und Carbokoniose schreitet langsam voran, sodass die Lebensprognose günstig ist. Silikose hat auch eine günstige Prognose, aber wenn es kompliziert ist Tuberkulose und spontan Pneumothorax, der Krankheitsverlauf und die Prognose sind ungünstig.

Liste der Quellen

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  • Aisanov Z. R., Kokosov A. N., Ovcharenko S. I., Khmelkova N. G., Tsoi A. N., Chuchalin A. G., Shmelev E. I. Chronische Lungenerkrankungen. Bundesprogramm. Brustkrebs, 2001; Nr. 1: p. 9 - 33.
  • Ivanova A. S. Fibrosierungsprozesse / A. S. Ivanova, E. A. Jurjew, V. V. Dlin. M .: Overlay, 2008, 196 s.

Sehen Sie sich das Video an: Idiopathische Lungenfibrose Deutsch (March 2020).

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